Qual o Contexto? 

A doença de Behçet (DB) é uma vasculite de vasos variáveis caracterizada pela presença de úlceras orais e genitais recorrentes e envolvimento sistêmico diverso. A prevalência da doença é similar entre homens e mulheres, sendo que homens mais jovens costumam apresentar um fenótipo de doença mais grave. Diante do exposto, esse tema foi abordado em palestra ministrada pela Dra. Fatma Alibaz-Oner no Congresso Brasileiro de Reumatologia de 2024.

Resumo da Palestra: 

A palestrante inicia explicando que a Doença de Behçet (DB) é uma vasculite de vasos variáveis, caracterizada por úlceras orais e genitais recorrentes e comprometimento sistêmico diverso. Homens jovens tendem a apresentar formas mais graves da doença. Um dos principais desafios no manejo da DB é o diagnóstico tardio, devido à ausência de autoanticorpos, de um marcador genético específico e de achados histológicos patognomônicos. O teste da Patergia, usado para diagnóstico, tem baixa sensibilidade, e os critérios diagnósticos existentes (ISG e ICBD) apresentam limitações, especialmente em países com baixa prevalência. Estudos recentes sugerem o uso de ultrassom ou ressonância magnética para avaliar a espessura da parede da veia femoral, com boa sensibilidade e especificidade. Valores > 0,5 mm tiveram sensibilidade e especificidade maiores que 80% para o diagnóstico da DB. Para finalizar, a Dra. Alibaz-Oner destaca que o tratamento da DB é dificultado pela falta de dados robustos baseados em evidências.

Qual o Impacto na Prática? 

Na prática, a falta de um marcador específico e a possibilidade de apresentações fenotípicas incompletas da DB, podem levar a um atraso no diagnóstico e no tratamento de forma importante. Isso importa particularmente no envolvimento vascular, onde o uso isolado de anticoagulantes em vez de terapia imunossupressora associada pode ter consequências catastróficas para o desfecho do paciente.