Qual o Contexto? 

A nefropatia da lisozima é uma causa rara de injúria renal, frequentemente observada em pacientes com leucemia mielomonocítica crônica (LMMC), síndrome mielodisplásica e, ocasionalmente, em doenças granulomatosas. A lisozima, uma enzima produzida por monócitos e macrófagos, é livremente filtrada no glomérulo devido ao seu pequeno peso molecular (15 kDa). Este estudo é a maior série de casos já descrita, reunindo dados de cinco centros americanos, com o objetivo de esclarecer as manifestações clínicas e histológicas dessa condição.

Como o Estudo Foi Feito? 

Foram identificados 37 pacientes com diagnóstico de nefropatia da lisozima. A idade mediana dos pacientes foi de 74 anos; 78% eram do sexo masculino; a creatinina mediana era de 2,7 mg/dL (TFGe 21 mL/min/1,73m²); 77% apresentavam proteinúria, sendo 12% com síndrome nefrótica; 28% tinham hematúria; 15% apresentavam síndrome de Fanconi parcial; 100% mostraram níveis séricos e urinários elevados de lisozima; 23% tinham alteração na eletroforese de proteínas séricas e 60% na eletroforese de proteínas urinárias (pico catiônico). Do total, 57% apresentavam-se com injúria renal aguda (IRA) ou IRA na doença renal crônica (DRC), enquanto 43% tinham DRC. A maioria dos pacientes (76%) apresentava acometimento hematológico, sendo 41% com LMMC.

Os principais achados histológicos na microscopia óptica foram inclusões citoplasmáticas em túbulos proximais, que se apresentavam hipereosinofílicas no HE (97%), focalmente pálidas no PAS (84%), negativas na prata (95%), fusinófilicas no tricrômico (100%) e rosa claro no vermelho do Congo (94%). Na microscopia eletrônica, todos os pacientes apresentavam vacúolos contendo material granular eletrodenso. A imunohistoquímica foi positiva para lisozima em 100% dos casos avaliados.

Qual o Impacto na Prática? 

Na prática clínica, é essencial considerar o diagnóstico de nefropatia da lisozima em pacientes com LMMC, mielodisplasias e doenças granulomatosas que apresentam alteração da função renal, proteinúria e, possivelmente, hematúria. Os níveis séricos e urinários de lisozima elevados são indicativos, e os principais achados na biópsia renal abarcam inclusões citoplasmáticas nos túbulos proximais, com imunohistoquímica positiva para lisozima e vacúolos eletrodensos na microscopia eletrônica.