Racional:

• Entre as doenças reumáticas autoimunes, a esclerose sistêmica (ES) é a que tem maior mortalidade, com aproximadamente metade dos pacientes evoluindo a óbito como um resultado direto da doença ou de alguma complicação relacionada. Assim, o rastreio de acometimentos orgânicos específicos e o tratamento modificador do curso da doença apropriado são primordiais no manejo destes pacientes. 

• Este guideline vem para substituir o último, publicado em 2015, e oferece recomendações sistemáticas atualizadas e baseadas em evidência para auxiliar os médicos no manejo da esclerose sistêmica. Neste texto abordaremos as manifestações cutâneas, musculoesqueléticas e gastrintestinais na ES.

• As recomendações são classificadas em fortes (1) ou condicionais (2) e foram originadas após revisão de literatura a partir de perguntas-chave e votação por painel de especialistas, utilizando-se o sistema GRADE para avaliar a qualidade da evidência (A = alta / B = moderada / C = baixa ou muito baixa). 

Recomendações:

• Manejo geral da forma difusa precoce (<3 anos desde a primeira manifestação não-Raynaud):

  • Recomenda-se imunossupressão com Micofenolato de mofetila (MMF) para a fibrose cutânea. Alternativamente, metotrexato pode ser utilizado (recomendação forte). 

  • Todos os casos de forma difusa precoce devem ser avaliados em centro especializado (recomendação condicional), e os casos pediátricos devem ser avaliados em centros terciários de reumatologia pediátrica (recomendação forte). 

• Manifestações cutâneas (não fibróticas): 

  • Cuidados práticos são essenciais: manter a pele hidratada, evitar banhos frequentes com sabonetes agressivos, uso de emolientes (recomendação condicional).

  • Prurido geralmente se associa à atividade de doença e o tratamento imunossupressor pode trazer alívio. Alternativamente, antagonistas opioides em baixa dose (naloxona e naltrexona), bem como gabapentina, pregabalina e antidepressivos em baixas doses podem ser considerados (recomendação condicional).

  • Para o manejo de telangiectasias as opções incluem camuflagem com maquiagem e agentes esclerosantes injetáveis ou métodos termocoagulantes, como laser ou luz pulsada (recomendação condicional).

  • Para a perda de tecido adiposo facial, a transferência autóloga de gordura pode ser considerada (recomendação condicional).

• Doença musculoesquelética (tendinopatia, contraturas articulares, artrite) e calcinose: 

  • As manifestações musculoesqueléticas podem se beneficiar do tratamento imunomodulador usado para outras manifestações, como a doença cutânea (recomendação forte).

  • Quando houver artrite ou miosite graves (geralmente em contexto de sobreposição com outras condições), o manejo deve ser feito conforme as condições clínicas semelhantes fora do contexto da ES (recomendação forte). 

  • Infecções superpostas à calcinose devem ser reconhecidas e tratadas com antibioticoterapia (recomendação forte).

  • Intervenção cirúrgica para calcinose deve ser considerada em casos graves e refratários com impacto funcional e redução da qualidade de vida (recomendação forte).

  • Terapia física e ocupacional para melhora de função podem ter papel na melhora de qualidade de vida, dor e fadiga em pacientes com ES (recomendação condicional). 

• Transplante autólogo de células tronco hematopoiéticas:

  • O transplante autólogo de células tronco pode ser considerado em pacientes com ES na forma cutânea difusa quando o benefício for considerado superior ao risco (recomendação forte). 

    • Considerar o transplante em pacientes com: doença cutânea difusa precoce; envolvimento cutâneo, renal, cardíaco e/ou pulmonar rapidamente progressivos; e idade inferior a 65 anos. 

  • O transplante para pacientes em estágio avançado da ES difusa ou com a forma limitada requer maiores evidências e não é recomendado (recomendação condicional). 

• Envolvimento do trato gastrintestinal: 

  • Inibidores de bomba de prótons e/ou antagonistas do receptor de histamina H2 são recomendados para refluxo gastroesofágico e disfagia sintomáticas, bem como a otimização de medidas gerais e de estilo de vida (recomendação forte).

  • Agente procinéticos podem ser usados para disfagia e refluxo (recomendação forte).

  • Nutrição parenteral deve ser considerada em paciente com perda de peso importante e/ou desnutrição (recomendação forte).

  • Cursos intermitentes de antibióticos de amplo espectro são recomendados para supercrescimento bacteriano intestinal sintomático (recomendação condicional). 

  • Agentes antidiarreicos ou laxativos podem ser usados no manejo de diarreia ou constipação intestinal (recomendação forte). 

  • Intervenções cirúrgicas para complicações gastrintestinais na ES devem ser consideradas apenas quando forem essenciais ou não houver alternativas (recomendação forte).

  • Fisioterapia pélvica incluindo treinamento de biofeedback anorretal pode ser considerado em casos selecionados de incontinência anal (recomendação condicional). 

Outras recomendações: 

• Pacientes com idade >65 anos ou fenótipo clínico de ES paraneoplásica (sobreposição com Dermatomiosite; anti-RNA polimerase III positivo; fibrose palmar; sinais de alarme para malignidade) devem ser rastreados para neoplasia (recomendação condicional).

• Vacinação contra SARS-CoV-2, influenza, Streptococcus pneumoniae e herpes-zoster (com vacina não-viva) é recomendada, bem como considerar profilaxia antibiótica para pneumonia por Pneumocystis jirovecii em pacientes em uso de rituximabe ou terapia imunossupressora associada (recomendação condicional).

Em caso de planejamento gestacional para pacientes com ES, é importante identificar quaisquer complicações renais, cardíacas ou pulmonares, bem como descontinuar medicações que podem ser danosas ou substituí-las por alternativas mais seguras (como azatioprina), se necessário (recomendação forte).