Racional:

• Entre as doenças reumáticas autoimunes, a esclerose sistêmica (ES) é a que tem maior mortalidade, com aproximadamente metade dos pacientes evoluindo a óbito como um resultado direto da doença ou de alguma complicação relacionada. Assim, o rastreio de acometimentos orgânicos específicos e o tratamento modificador do curso da doença apropriado são primordiais no manejo destes pacientes. 

• Este guideline vem para substituir o último, publicado em 2015, e oferece recomendações sistemáticas atualizadas e baseadas em evidência para auxiliar os médicos no manejo da esclerose sistêmica. Neste texto abordaremos o tratamento da vasculopatia, incluindo úlceras digitais, Raynaud e hipertensão arterial pulmonar.

• As recomendações são classificadas em fortes (1) ou condicionais (2) e foram originadas após revisão de literatura a partir de perguntas-chave e votação por painel de especialistas, utilizando-se o sistema GRADE para avaliar a qualidade da evidência (A = alta / B = moderada / C = baixa ou muito baixa). 

Recomendações:

• Vasculopatia e úlceras digitais: 

  • Vasculopatia digital grave com necrose tissular ou isquemia crítica é uma emergência e requer avaliação rápida (recomendação forte).

  • Sildenafil ou tadalafil são recomendados como tratamento de primeira linha nas úlceras digitais e na profilaxia secundária; bosentana é recomendada como segunda linha de tratamento (recomendação forte).

  • Prostanoides intravenosos podem ser considerados para tratamento de úlceras digitais (recomendação forte).

  • Outras terapias (recomendações condicionais):

    • Antiagregantes plaquetários, especialmente quando houver necrose, 

    • Simpatectomia palmar (com ou sem injeção de toxina botulínica) em pacientes intolerantes ao tratamento vasodilatador 

    • Desbridamento das úlceras digitais

• Fenômeno de Raynaud: 

  • Bloqueadores do canal de cálcio e outros vasodilatadores devem ser considerados (recomendação forte).

  • Inibidores da fosfodiesterase 5 e prostanoides intravenosos podem ser efetivos como terapia de segunda linha (recomendação forte).

  • Antiagregantes plaquetários e estatinas devem ser considerados em casos refratários (recomendação condicional).

  • Terapia de resgate e casos graves/refratários: prostanoides intravenosos e simpatectomia digital (palmar) com ou sem aplicação de toxina botulínica (recomendação condicional). 

• Hipertensão arterial pulmonar (HAP): 

  • O rastreio de HAP deve ser feito a todos os pacientes com ES anualmente e inclui PFP, ecocardiografia, NTproBNP e o uso da ferramenta DETECT (recomendação forte). 

  • O tratamento da HAP (grupo 1 com pressão artéria pulmonar média ≥25 mmHg) deve ser feito em centro especializado em hipertensão pulmonar (recomendação forte). 

  • Classes de drogas utilizadas no tratamento da HAP relacionada à ES: inibidores da fosfodiesterase 5 (tadalafila, sildenafila) antagonistas do receptor da endotelina (bosentana, ambrisentana), prostaglandinas (illopros inalatório, epoprostenol IV), agonistas do receptor da prostaciclina (selexipag), riociguate (estimulador da guanilato ciclase solúvel). 

  • Tratamento de suporte deve ser associado: terapia diurética, manejo de arritmias, exercícios supervisionados, oxigenioterapia, suporte psicossocial e outros (recomendação condicional). 

  • Anticoagulação com varfarina não é recomendado na HAP relacionada à ES (recomendação forte). 

Outras Recomendações: 

• Pacientes com idade >65 anos ou fenótipo clínico de ES paraneoplásica (sobreposição com Dermatomiosite; anti-RNA polimerase III positivo; fibrose palmar; sinais de alarme para malignidade) devem ser rastreados para neoplasia (recomendação condicional).

• Vacinação contra SARS-CoV-2, influenza, Streptococcus pneumoniae e herpes-zoster (com vacina não-viva) é recomendada, bem como considerar profilaxia antibiótica para pneumonia por Pneumocystis jirovecii em pacientes em uso de rituximabe ou terapia imunossupressora associada (recomendação condicional).

Em caso de planejamento gestacional para pacientes com ES, é importante identificar quaisquer complicações renais, cardíacas ou pulmonares, bem como descontinuar medicações que podem ser danosas ou substituí-las por alternativas mais seguras (como azatioprina), se necessário (recomendação forte).