Racional:

• A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é a mais prevalente das cardiopatias de origem genética e é considerada uma das principais causas de morte súbita em jovens e atletas.

• Por isso, foi formulada esta diretriz com o objetivo de apresentar as recomendações mais atuais para diagnóstico, estadiamento, prognóstico e tratamento da CMH.

• As classes de recomendação são: classe I (recomendação forte, com evidências conclusivas ou consenso de eficácia e segurança), classe IIa (recomendação moderada, com evidências conflitantes ou divergência de opinião), classe IIb (recomendação fraca, com segurança e eficácia menos estabelecidas) e classe III (recomendação contra, com evidências de ineficácia ou potencial prejuízo). Os níveis de evidência são: A (múltiplos estudos randomizados ou metanálises robustas), B (metanálises menos robustas ou estudos não randomizados) e C (opinião de especialistas).

Recomendações:

Tratamento

• O tratamento farmacológico é a primeira opção entre pacientes com cardiomiopatia hipertrófica sintomática, seja na forma obstrutiva ou não obstrutiva.

  • Recomenda-se o uso de betabloqueadores em pacientes sintomáticos para redução de sintomas em formas obstrutivas ou não – recomendação forte / nível de evidência B.

  • Em intolerantes aos betabloqueadores ou quando estes não são eficazes, nas formas obstrutivas ou não, recomenda-se bloqueadores dos canais de cálcio não-dihidropiridínicos – recomendação forteI/nível de evidência B.

  • Deve-se considerar o uso do mavacanteno em pacientes adultos, com forma obstrutiva, gradiente intraventricular ≥ 50mmHg em repouso ou sob provocação, com fração de ejeção de ventrículo esquerdo ≥ 55%, que permaneçam sintomáticos apesar do uso de betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio não-dihidropiridínicos, em máximas doses toleradas, em classe funcional II-III de NYHA, para redução de sintomas e gradiente intraventricular – recomendação moderada/ nível de evidência B.

  • Pode ser considerado o uso de bloqueadores do receptor AT1 da angiotensina II para melhora da capacidade física e controle da hipertensão arterial sistêmica – recomendação fraca/ nível de evidência B.

• Se houver manutenção de sintomas e classe funcional III-IV em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva que apresentem gradiente em trato de via de saída de ventrículo esquerdo (TSVE) ≥ 50mmHg em repouso ou sob provocação, apesar de tratamento medicamentoso otimizado, são indicadas terapias de redução septal (miectomia cirúrgica ou alcoolização septal). – recomendação forte/nível de evidência B

• A miectomia cirúrgica deve ser preferida em relação à alcoolização septal em pacientes com indicação de terapia de redução septal e que necessitem de outras intervenções cirúrgicas – recomendação forte/nível de evidência B

• A ablação septal por radiofrequência pode ser considerada nos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, com gradiente intraventricular ≥ 50mmHg em repouso ou durante provocação, sintomáticos em classe funcional III-IV, apesar de tratamento clínico otimizado, quando o risco cirúrgico para miectomia for elevado, anatomia coronariana não for favorável para alcoolização septal e for realizada por equipe experiente – recomendação fraca/nível de evidência B

• Prevenção de morte súbita

  • TV/FV sustentada ou morte súbita abortada – Indicado CDI (classe I)

  • Pacientes com idade < 40 anos e ≥ 1 fator de risco (síncopes, HVE maciça, história familiar de morte súbita, aneurisma apical, fração de ejeção < 50%) – CDI fortemente considerado (recomendação moderada)

  • Pacientes com idade entre 40 e 60 anos e ≥ 1 fator de risco (síncopes, HVE maciça, história familiar de morte súbita, aneurisma apical, fração de ejeção < 50%) – CDI deve ser considerado (recomendação moderada)

  • Pacientes com idade > 60 anos e ≥ 1 fator de risco (síncopes, HVE maciça, história familiar de morte súbita, aneurisma apical, fração de ejeção < 50%) – CDI pode ser considerado (classe IIb).

  • TVNS (múltiplos episódios, frequência cardíaca > 200 e ≥ 10 batimentos

    • Idade < 40 anos – CDI deve ser considerado (recomendação moderada)

    • Idade > 40 anos – CDI pode ser considerado (recomendação fraca)

  • Presença de realce tardio isolado em ressonância cardíaca ≥ 15% - CDI pode ser considerado (recomendação fraca)

Outras Informações Pertinentes:

• Em portadores de cardiomiopatia hipertrófica e fibrilação atrial sintomática, a estratégia de controle de ritmo pela ablação por cateter deve ser considerada – recomendação moderada/ nível de evidência B

• A anticoagulação oral é recomendada com anticoagulantes diretos (DOACs), como primeira linha ou antagonista da vitamina K (2ª linha), independentemente do escore CHADS-VA – recomendação forte/nível de evidência B

Recomenda-se a estratificação de risco para a classificação dos pacientes quanto à prescrição de atividade física usando escores específicos e parâmetros observados no esforço – recomendação forte/nível de evidência C