Racional:

• As doenças da aorta (DA) são altamente prevalentes e aumentam significativamente a mortalidade cardiovascular (CV) e morbidade na população em geral, por isso, são necessárias estratégias preventivas intensivas.

• O objetivo desta diretriz é auxiliar profissionais de saúde no diagnóstico e manejo clínico de pacientes com doenças aórticas.

• Esta diretriz baseia suas recomendações de acordo com o método LoE (Class of Recommendation and Level of Evidence), onde existem 4 classes de recomendação (Classe I: recomendação forte; Classe IIa: deve ser considerada; Classe IIb: pode ser considerada e Classe III: não recomendada) e 3 níveis de evidência (Nível A: informações derivadas de múltiplos estudos randomizados ou metanálises de elevada qualidade; Nível B: informações de um único estudo randomizado ou grandes estudos não randomizados e Classe C: consenso de opiniões de especialistas e/ou estudos pequenos, observacionais ou retrospectivos).

Recomendações:

• Rastreamento Inicial

  • O screening por imagem (ultrassom) para avaliação de dilatações aórticas abdominais é recomendado em em homens com idade ≥ 65 anos + história de tabagismo e para parentes de 1º grau de pacientes com aneurisma de aorta abdominal, com idade ≥ 50 anos, a não ser que causa adquirida seja claramente identificada – recomendação forte 

  • Em dilatações aórticas torácicas, o ecocardiograma transtorácico é a técnica de imagem de primeira linha – recomendação forte

  • Em pacientes com doença de aorta torácica, com fatores de risco para doença torácica aórtica hereditária, com história familiar negativa para doença aórtica torácica e sem nenhuma variante patogênica identificada, o ecocardiograma transtorácico é indicado para screening de parentes de 1º grau – recomendação forte

  • Em pacientes com Síndrome de Marfan, o ecocardiograma transtorácico é recomendado para avaliação de diâmetro aórtico– recomendação forte

  • Em pacientes com Síndrome de Loyes-Dietz, ecocardiograma transtorácico é recomendado na avaliação inicial e a cada 6 – 12 meses, dependendo do diâmetro aórtico e progressão de crescimento – recomendação forte

  • Em pacientes com válvula aórtica bicúspide, imagem com ecocardiograma transtorácico é recomendada para avaliação de diâmetro aórtico– recomendação forte

  • Screening com ecocardiograma transtorácico para parentes de 1º grau de pacientes portadores de válvula aórtica bicúspide deve ser considerado

• Plano de Seguimento

  • Em pacientes com Síndrome de Marfan, o ecocardiograma transtorácico é recomendado para seguimento, com os seguintes intervalos– recomendação forte

- Pelo menos anualmente: diâmetro de raiz de aorta < 45mm + ausência de fatores de risco adicionais.

- Pelo menos a cada 6 meses: diâmetro de raiz de aorta < 45mm + presença de fatores de risco adicionais

- Pelo menos entre 6 – 12 meses: diâmetro de raiz de aorta ≥ 45mm + ausência de fatores de risco adicionais.

• Em pacientes com aneurisma de aorta abdominal, o seguimento de diâmetro aórtico deve ser realizado a cada 6 meses, em homens com diâmetro entre 50 – 55mm e em mulheres com diâmetro entre 45 – 50mm – recomendação forte

• Em pacientes com válvula aórtica bicúspide, imagem seriada com ecocardiograma transtorácico é recomendada em pacientes com diâmetro aórtico máximo > 40mm, sem indicação de cirurgia ou após cirurgia valvar aórtica isolada, em 1 ano. Se manutenção de estabilidade de diâmetro aórtico, realizar imagem a cada 2 – 3 anos – recomendação forte

• Quando indicar cirurgia:

  • Em pacientes com dilatação de raiz aórtica ou aorta ascendente + válvula aórtica tricúspide, se diâmetro aórtico máximo ≥ 55mm – recomendação forte 

  • Cirurgia para aortopatia bicúspide é recomendada quando o diâmetro aórtico máximo é ≥ 55mm – recomendação forte

  • Em homens com diâmetro aórtico abdominal ≥ 55mm ou mulheres com diâmetro ≥ 50mm, o reparo cirúrgico eletivo é recomendado – recomendação forte

  • Em pacientes com Síndrome de Marfan, cirurgia aórtica é indicada se diâmetro máximo de raiz aórtica ≥ 50mm – recomendação forte

• Como realizar seguimento pós-cirúrgico?

  • Após reparo aberto de aneurisma de aorta torácica, uma tomografia computadorizada cardiovascular é recomendada em 1 mês após cirurgia e, então, anualmente pelos 2 primeiros anos de pós-operatório. Após esse período, repetir a cada 5 anos, caso haja estabilidade – recomendação forte

  • Após reparo endovascular de aneurisma de aorta torácica, seguimento por imagem é recomendado em 1 – 12 meses de pós-operatório. Então, anualmente, até o quinto ano de pós-operatório, caso haja estabilidade – recomendação forte.

  • Após reparo aberto de aneurisma de aorta abdominal, seguimento por imagem é recomendado em 1 ano de pós-operatório. E então, a cada 5 anos, caso haja estabilidade – recomendação forte

  • Após reparo endovascular de aneurisma de aorta abdominal, o seguimento por imagem deve ser realizado com tomografia computadorizada cardiovascular ou ressonância magnética e ultrassom de abdome/ ultrassom com contraste em 1 mês e 12 meses de pós-operatório. Caso não existam anormalidades, ultrassom de abdome/ ultrassom com contraste é recomendado anualmente e tomografia computadorizada cardiovascular ou ressonância magnética recomendadas a cada 5 anos – recomendação forte 

• Outras Informações Pertinentes

• Em casos de necessidade de imagem aórtica seriada, é recomendado utilizar a mesma modalidade de imagem, com o mesmo método de mensuração – recomendação forte 

• Quando um aneurisma aórtico é encontrado em qualquer localização, avaliação de toda a aorta é recomendada em avaliação inicial e durante seguimento – recomendação forte

• Em pacientes com Síndrome de Marfan, tratamento com betabloqueadores ou  bloqueador do receptor da angiotensina II é recomendado (em doses máximas toleradas e se não houver contraindicações) para redução da taxa de dilatação aórtica – recomendação forte.

É recomendada individualização de atividades físicas em pacientes com Síndrome de Marfan, baseando-se no diâmetro aórtico, história familiar de dissecção de aorta e realização de atividade física prévia – recomendação forte.