Racional 

• A capilaroscopia periungueal (CPU) é um método de imagem reprodutível, simples, de baixo custo e segura usada para avaliação dos capilares do leito ungueal. É considerada extremamente útil para a investigação do fenômeno de Raynaud (FRy) e para o diagnóstico precoce da esclerose sistêmica (ES). O padrão capilaroscópico tipicamente associado à ES, padrão de esclerodermia (padrão “SD”), é caracterizado por capilares dilatados, micro-hemorragias, áreas avasculares e/ou perda capilar e distorção da arquitetura capilar.

• O objetivo dessas recomendações é fornecer orientação sobre a importância da CPU e estabelecer um consenso sobre as indicações, nomenclatura, a interpretação dos achados da CPU e os equipamentos técnicos que devem ser usados. 

• Os estudos utilizados para elaborar as recomendações foram categorizados pela força de evidência em: A (estudos intervencionistas ou observacionais com maior consistência), B (estudos intervencionistas ou observacionais com menor consistência), C (relatos de caso ou estudos não controlados) e D (opiniões sem avaliação crítica, baseadas em consenso, estudos fisiológicos ou modelos animais).

Recomendações 

Principais indicações para realização de CPU na Reumatologia 

• Diferenciação entre FRy primário e secundário. A CPU apresenta considerável valor preditivo quanto ao desenvolvimento de doença reumática autoimune e, portanto, deve ser realizada em todos os indivíduos com FRy - (B).

• Diagnóstico precoce da ES

• Na ES ainda não há consenso sobre seu papel no acompanhamento/necessidade de repetição do exame - (B).

• Pacientes com Miopatia inflamatórias - (B)

• Pacientes com Lúpus eritematoso sistêmico (LES) - (B)

• Pacientes com Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) - (C)

Equipamentos recomendados para realização do exame

• Estereomicroscópio (EM), videocapilaroscópio (VCP), dermatoscópio e oftalmoscópio.

  • O EM e VCP exibem excelente confiabilidade para a avaliação de anormalidades capilaroscópicas, o que sugere que qualquer um deles pode ser usado indistintamente para avaliação de microangiopatia periférica entre indivíduos com ES e FRy - (B)

  • O dermatoscópio (B) e o oftalmoscópio – (C) fornecem imagens menos ampliadas de qualidade inferior. No entanto, eles podem ser usados em serviços nos quais EM e VCP não estão disponíveis. 

Parâmetros capilaroscópicos que devem ser avaliados

• Arquitetura e organização capilar: as alças capilares normais apresentam distribuição homogênea, regular, e perpendicular à borda ungueal - (B)

• Morfologia capilar: as alças capilares normais parecem grampos de cabelo, tem formato “U” invertido com um lado arterial (aferente) mais fino. Anormalidades discretas podem ser encontradas em indivíduos saudáveis, como capilares tortuosos ou “cruzados”, ramificados e com pouca dilatação.

• Densidade capilar: refere-se ao número de capilares por milímetro em cada dedo, sendo um dos parâmetros mais significativos para a identificação precoce de indivíduos com alto risco para o desenvolvimento de doenças reumáticas autoimunes, especialmente aquelas com FRy. O número médio de capilares por milímetro é variável entre os estudos, variando de 7 a 12 capilares/mm - (B)

• Tamanho capilar (incluindo ectasiados e megacapilar): ectasiados são capilares que apresentam diâmetros 4 a 9 vezes maiores que os diâmetros normais ou diâmetro apical entre 20 a 50 μm e megacapilares são alças capilares extremamente alargadas com diâmetros 10 ou mais vezes maiores que os capilares normais adjacentes ou diâmetro apical acima de 50 μm - (B)

• Micro-hemorragias: são áreas escuras visíveis no leito capilar causadas pela ruptura da parede capilar. Podem ser focais ou difusas e ocorrer isoladamente em indivíduos saudáveis por microtraumas. Em doenças como esclerodermia, apresentam distribuição difusa e estão próximas a capilares dilatados, mais propensos à ruptura.

• Áreas avasculares: podem ser focais ou difusas, sendo difusas definidas por ≤7 capilares/mm, distância >500 μm entre capilares adjacentes ou ausência de dois ou mais capilares consecutivos. Associadas à hipóxia tecidual, são relevantes em doenças do espectro da ES por indicarem gravidade. A desvascularização pode ser avaliada por escala semiquantitativa (0 a 3), variando de ausência a áreas extensas e confluentes de desvascularização.

• Neoangiogênese: capilares ramificados com formato altamente heterogêneo, geralmente devido à neoformação capilar (angiogênese), podem ocorrer em indivíduos com FRy secundário - (D)

Capilaroscopia normal x padrão SD 

• Normal: capilares com distribuição regular e homogênea, e ausência de áreas de desvascularização - (B)

• Padrão SD: densidade capilar reduzida, presença de capilares ectasiados e gigantes, distorção da arquitetura capilar e micro-hemorragias - (B)

Este padrão é encontrado na ES, mas também encontrado em outras doenças do tecido conjuntivo, como dermatomiosite (DM), DMTC, e menos frequentemente no LES e na doença indiferenciada do tecido conjuntivo (DITC). 

Anormalidades, como áreas de desvascularização e distorção da arquitetura do leito capilar, características de danos microvasculares tardios são fortes preditores da ocorrência de úlceras digitais nessa população de pacientes.

Classificação do Padrão SD: 

• SD precoce: poucos capilares dilatados, pequeno número de micro-hemorragias, sem perda capilar evidente e distribuição relativamente preservada;

• SD ativo: capilares gigantes e micro-hemorragias frequentes e uma discreta distorção da arquitetura capilar;

• SD tardio: apresenta poucos ou nenhum capilar gigante, e apresenta neoangiogênese e grandes áreas avasculares.

Anormalidades capilaroscópicas em outras doenças reumáticas autoimunes (DRAI)

• No geral, as anormalidades capilaroscópicas encontradas em outras DRAI, como LES, AR, SAF e vasculite sistêmica, são inespecíficas.