Racional

• Diversas doenças hereditárias estão associadas ao aumento do risco de formação de aneurismas e dissecções. Entre elas, destacam-se as síndromes genéticas (como Marfan, Loeys-Dietz e Ehlers-Danlos vascular) e as aortopatias hereditárias não sindrômicas, que apresentam apenas aneurisma como manifestação clínica. A gestação representa um período de risco elevado para todas as pacientes com aortopatias, sendo associada a uma alta taxa de mortalidade. A maioria dos óbitos ocorre em mulheres que desconheciam previamente sua condição. As mudanças hormonais e hemodinâmicas típicas da gestação aumentam a suscetibilidade à dissecção, que ocorre mais frequentemente no terceiro trimestre (50% dos casos) e no período pós-parto (33%).

• O objetivo da diretriz foi reunir recomendações sobre aconselhamento e manejo das aortopatias durante a gestação.

• A Diretriz baseia-se nas diretrizes da ESC previamente publicadas, em revisões sistemáticas de estudos entre 2011 e 2016, além de publicações recentes e recomendações da American Heart Association e do American College of Cardiology. As recomendações são feitas de acordo com o método LoE (Class of Recommendation and Level of Evidence), no qual existem 4 classes de recomendação: Classe I: recomendada ou indicada; Classe IIa: deve ser considerada; Classe IIb: pode ser considerada e Classe III: não recomendada) e 3 níveis de evidência: Nível A: informações derivadas de múltiplos estudos randomizados ou metanálises; Nível B: informações de um único estudo randomizado ou grandes estudos não randomizados e Nível C: consenso de opiniões de especialistas e/ou estudos pequenos ou retrospectivos.

Recomendações

Critérios de Diagnóstico

• Toda mulher com aortopatia deve receber aconselhamento do risco de dissecção ou de sua recorrência, durante a gestação - recomendado, com nível de evidência C.

• Recomenda-se realizar a avaliação de todos os segmentos da aorta antes da gestação, se aortopatia ou síndrome aórtica conhecida - recomendado, com nível de evidência C.

• Para as pacientes com valva aórtica bicúspide, recomenda-se realizar imagem da aorta ascendente antes da gestação - recomendado, com nível de evidência C.

Acompanhamento

• Recomenda-se realizar o monitoramento com ecocardiograma seriado - recomendado, com nível de evidência C:

  • Baixo risco de dissecção ou dilatação aórtica moderada: a cada 12 semanas.

  • Alto risco de dissecção ou dissecção prévia:  a cada 4 semanas.

• Ressonância Magnética Cardíaca sem contraste pode ser usada, se necessário - recomendado, com nível de evidência C.

• O crescimento fetal deve ser monitorizado quando a gestante está em uso de betabloqueador.

Plano de Manejo

• Recomenda-se realizar controle rigoroso da pressão arterial, utilizando anti-hipertensivos seguros ao feto - recomendado, com nível de evidência C.

• O uso de betabloqueador deve ser considerado - deve ser considerado, com nível de evidência C.

• Recomenda-se que o parto seja realizado em centro com experiência e disponibilidade de cirurgia cardiotorácica - recomendado, com nível de evidência C.

  • Caso o diâmetro de Aorta Ascendente seja menor que 40 mm o parto vaginal é recomendado - recomendado, com nível de evidência C.

  • Nos casos em que a Aorta Ascendente seja maior que 45 mm ou exista história de dissecção a cesariana deve ser considerada como a via de parto - deve ser considerado, com nível de evidência C.

  • Em pacientes com diâmetro da aorta entre 40 e 45 mm, o parto vaginal com anestesia epidural e aceleração da segunda fase deve ser considerado - deve ser considerado, com nível de evidência C. Nestes casos, a cesariana pode ser considerada como via alternativa - pode ser considerado, com nível de evidência C.

• Em pacientes com aorta com diâmetro maior que 45 mm e com aumento rápido, caso o feto não seja viável, o tratamento cirúrgico com o feto intra-útero deve ser considerado - deve ser considerado, com nível de evidência C.

  • Quando o feto é viável, a cesariana seguida diretamente de cirurgia aórtica deve ser considerada - deve ser considerado, com nível de evidência C.

• Em casos de dissecção aguda de aorta Stanford A durante a gestação, nos casos em que o feto seja viável, realizar parto cesariana seguido de reparo da dissecção. Caso o feto não seja viável, a cirurgia aórtica deve ser realizada com o feto intra-útero. 

• Em casos de dissecção de aorta Stanford B não complicada, recomenda-se o tratamento conservador com controle rigoroso da pressão arterial.

• Betabloqueadores devem ser mantidos no período periparto.  

Manejo de Situações Especiais

• Síndrome de Marfan

  • Gestação não recomendada se diâmetro da aorta maior que 45 mm ou maior que 40 mm com história familiar de dissecção ou morte súbita - não recomendado, com nível de evidência C.

  • Mesmo após reparo da raiz da aorta, há risco de dissecção em segmentos distais durante a gestação.

  • Outras complicações cardíacas possíveis: progressão da insuficiência mitral (prolapso), arritmias e disfunção ventricular.

• Valva aórtica bicúspide

  • Gestação não recomendada se o diâmetro da aorta for maior que 50 mm - não recomendado, com nível de evidência C.

• Síndrome de Ehlers-Danlos Vascular

  • Mortalidade materna significativa

  • Risco de dissecção vascular arterial e venosa, e de ruptura uterina

  • Gestação não recomendada - não recomendado, com nível de evidência C.

• Síndrome de Turner

  • Controle de pressão arterial e diabetes é mandatório na gestação

  • Gestação não recomendada se área indexada da aorta maior que 25 mm/m² - não recomendado, com nível de evidência C.