Como Eu Faço o Tratamento da Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica
21 de fevereiro de 2025
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A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (CIDP), também conhecida como polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica, é uma neuropatia adquirida, imunomediada, que afeta os nervos periféricos e as raízes nervosas. Geralmente, é caracterizada por um curso de fraqueza simétrica, proximal e distal, com evolução em padrão recorrente-remitente ou progressivo.
Diferentemente da polirradiculoneuropatia aguda inflamatória desmielinizante (AIDP), variante da Síndrome de Guillain Barré, o CIDP necessita de um tratamento de indução, seguido de um tratamento de manutenção para prevenir progressão de doença e reduzir sintomas. Este texto apresenta as principais informações acerca do tratamento de CIDP apresentados na revisão atual da diretriz da academia americana de neurologia.
A diretriz foi elaborada com base na ferramenta AGREE II e na metodologia GRADE para formulação das recomendações. Foram desenvolvidas doze perguntas PICO (participantes, intervenção, controle e desfecho) que orientaram a busca sistemática, sendo as perguntas de 8 a 12 relacionadas ao tratamento. As recomendações foram revisadas iterativamente até atingir consenso. Conforme o consenso entre os participantes da diretriz, as evidências disponíveis, e a avaliação de riscos e benefícios, as recomendações foram divididas em fortes, fracas ou pontos de boa prática.
O tratamento de indução deve ser considerado em pacientes com CIDP típico e variantes na presença de sintomas incapacitantes - recomendação forte.
Deve-se considerar Imunoglobulina Intravenosa (IVIg) ou corticoterapia. A plasmaferese tem eficácia semelhante, entretanto menor tolerabilidade. As três opções são consideradas como tratamentos de primeira linha - recomendação forte.
A presença de contraindicações relativas a qualquer um dos tratamentos de primeira linha deve influenciar a escolha do tratamento - recomendação fraca.
As vantagens e desvantagens devem ser explicadas ao paciente, que deve ser envolvido no processo de tomada de decisão - ponto de boa prática.
Caso a resposta ao tratamento inicial escolhido (corticoide, IVIg ou plasmaferese) seja inadequada ou a escolha inicial não seja tolerada, as outras alternativas de primeira linha de tratamento devem ser experimentadas antes de considerar tratamentos adicionais de segunda linha - recomendação forte.
As decisões de tratamento devem considerar a presença de doença ativa, evidenciada por progressão, recaída ou dependência persistente de tratamento, bem como a identificação de déficits irreversíveis decorrentes de degeneração axonal crônica grave - ponto de boa prática.
Corticoterapia - é um dos tratamentos de primeira linha - recomendação forte.
O tratamento com doses altas de pulsoterapia de corticosteroides pode ser considerado tanto para indução quanto para tratamento de manutenção.
O tratamento prolongado com corticosteroides pode induzir efeitos colaterais significativos.
Como pacientes com CIDP motor podem piorar após o uso de corticosteroides, a IVIg deve ser considerada como tratamento de primeira linha nessas condições.
O corticosteroide em pulsoterapia parece ser melhor na eficácia a longo prazo, devido a uma possível maior taxa e duração da remissão, ou quando o IVIg for inacessível ou indisponível - recomendação fraca.
Imunoglobulina Intravenosa (IVIg) - é um dos tratamentos de primeira linha - recomendação forte.
O IVIg pode ser preferível para eficácia no tratamento a curto prazo ou quando houver contraindicações relativas para corticosteroides - recomendação fraca.
Na CIDP motora, a IVIg deve ser considerada como tratamento inicial - ponto de boa prática.
Plasmaférese - é um dos tratamentos de primeira linha - recomendação forte.
Preferir IVIg ao invés de plasmaferese, principalmente com base na facilidade de administração da IVIg - recomendação fraca.
Indução com 5 sessões de plasmaférese ao longo de 2 semanas; após isso, o intervalo entre as sessões deve ser adaptado individualmente.
Em alguns pacientes com bom acesso vascular, a troca plasmática pode ser uma opção aceitável para tratamento crônico.
Se o tratamento de primeira linha for eficaz (corticoterapia, IVIg, plasmaférese), deve-se considerar continuação até o benefício máximo e, em seguida, a dose deve ser reduzida progressivamente - ponto de boa prática.
A tentativa de redução de dose ou do aumento do intervalo entre as doses de IVIg, com base na experiência clínica, deve ser realizada uma vez a cada 6 a 12 meses nos primeiros 2 a 3 anos de tratamento, e depois com menor frequência - recomendação forte.
Tanto a imunoglobulina subcutânea (SCIg), quanto a IVIg podem ser consideradas como tratamento de manutenção em pacientes responsivos ao IVIg com doença ativa - recomendação forte.
No caso de corticoterapia, a redução da dose pode ser realizada de acordo com introdução de poupadores de corticoide.
Azatioprina, Micofenolato de Mofetila ou Ciclosporina podem ser considerados como agentes poupadores de imunoglobulina ou corticosteroides como tratamento de manutenção - ponto de boa prática.
Ciclofosfamida, ciclosporina ou rituximabe podem ser considerados em pacientes refratários aos tratamentos comprovadamente eficazes (IVIg, corticosteroides e plasmaférese) - ponto de boa prática.
Doses descritas no guideline:
Corticoterapia:
Corticosteroides Orais: prednisona ou prednisolona 60 mg, equivalente a metilprednisolona 48 mg, reduzidas lentamente ao longo de 6 a 8 meses, dependendo da resposta clínica.
Pulsoterapia: 40 mg/dia de dexametasona oral ou 500 mg/dia de metilprednisolona IV, cada uma administrada diariamente por 4 dias ao mês, durante 6 meses.
IVIg:
Indução: 2 g/kg, dividida em 2 a 5 dias. Podem ser necessárias de duas a cinco doses repetidas de 1 g/kg de IVIg a cada 3 semanas.
Manutenção: 1 g/kg a cada 3 semanas; doses menores e intervalos mais longos, mantendo estabilidade clínica, devem ser considerados.
Autor do conteúdo
Fernando Falcão
Referências
Públicação Oficial
https://app.doctodoc.com.br/conteudos/como-eu-faco-o-tratamento-da-polineuropatia-desmielinizante-inflamatoria-cronica
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