Racional 

• A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (CIDP), também conhecida como polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica, é uma neuropatia adquirida, imunomediada, que afeta os nervos periféricos e as raízes nervosas. Geralmente, é caracterizada por um curso de fraqueza simétrica, proximal e distal, com evolução em padrão recorrente-remitente ou progressivo. 

• Diferentemente da polirradiculoneuropatia aguda inflamatória desmielinizante (AIDP), variante da Síndrome de Guillain Barré, o CIDP necessita de um tratamento de indução, seguido de um tratamento de manutenção para prevenir progressão de doença e reduzir sintomas. Este texto apresenta as principais informações acerca do tratamento de CIDP apresentados na revisão atual da diretriz da academia americana de neurologia.

• A diretriz foi elaborada com base na ferramenta AGREE II e na metodologia GRADE para formulação das recomendações. Foram desenvolvidas doze perguntas PICO (participantes, intervenção, controle e desfecho) que orientaram a busca sistemática, sendo as perguntas de 8 a 12 relacionadas ao tratamento. As recomendações foram revisadas iterativamente até atingir consenso. Conforme o consenso entre os participantes da diretriz, as evidências disponíveis, e a avaliação de riscos e benefícios, as recomendações foram divididas em fortes, fracas ou pontos de boa prática.

Recomendações 

Tratamento de Indução

• O tratamento de indução deve ser considerado em pacientes com CIDP típico e variantes na presença de sintomas incapacitantes - recomendação forte.

• Deve-se considerar Imunoglobulina Intravenosa (IVIg) ou corticoterapia. A plasmaferese tem eficácia semelhante, entretanto menor tolerabilidade. As três opções são consideradas como tratamentos de primeira linha - recomendação forte.

• A presença de contraindicações relativas a qualquer um dos tratamentos de primeira linha deve influenciar a escolha do tratamento - recomendação fraca.

• As vantagens e desvantagens devem ser explicadas ao paciente, que deve ser envolvido no processo de tomada de decisão - ponto de boa prática.

• Caso a resposta ao tratamento inicial escolhido (corticoide, IVIg ou plasmaferese) seja inadequada ou a escolha inicial não seja tolerada, as outras alternativas de primeira linha de tratamento devem ser experimentadas antes de considerar tratamentos adicionais de segunda linha - recomendação forte.

• As decisões de tratamento devem considerar a presença de doença ativa, evidenciada por progressão, recaída ou dependência persistente de tratamento, bem como a identificação de déficits irreversíveis decorrentes de degeneração axonal crônica grave - ponto de boa prática.

• Corticoterapia - é um dos tratamentos de primeira linha - recomendação forte.

  • O tratamento com doses altas de pulsoterapia de corticosteroides pode ser considerado tanto para indução quanto para tratamento de manutenção.

  • O tratamento prolongado com corticosteroides pode induzir efeitos colaterais significativos.

  • Como pacientes com CIDP motor podem piorar após o uso de corticosteroides, a IVIg deve ser considerada como tratamento de primeira linha nessas condições.

  • O corticosteroide em pulsoterapia parece ser melhor na eficácia a longo prazo, devido a uma possível maior taxa e duração da remissão, ou quando o IVIg for inacessível ou indisponível - recomendação fraca.

• Imunoglobulina Intravenosa (IVIg) - é um dos tratamentos de primeira linha - recomendação forte.

  • O IVIg pode ser preferível para eficácia no tratamento a curto prazo ou quando houver contraindicações relativas para corticosteroides - recomendação fraca.

  • Na CIDP motora, a IVIg deve ser considerada como tratamento inicial - ponto de boa prática.

• Plasmaférese - é um dos tratamentos de primeira linha - recomendação forte.

  • Preferir IVIg ao invés de plasmaferese, principalmente com base na facilidade de administração da IVIg - recomendação fraca.

  • Indução com 5 sessões de plasmaférese ao longo de 2 semanas; após isso, o intervalo entre as sessões deve ser adaptado individualmente.

  • Em alguns pacientes com bom acesso vascular, a troca plasmática pode ser uma opção aceitável para tratamento crônico.

Tratamento de Manutenção

• Se o tratamento de primeira linha for eficaz (corticoterapia, IVIg, plasmaférese), deve-se considerar continuação até o benefício máximo e, em seguida, a dose deve ser reduzida progressivamente - ponto de boa prática. 

• A tentativa de redução de dose ou do aumento do intervalo entre as doses de IVIg, com base na experiência clínica, deve ser realizada uma vez a cada 6 a 12 meses nos primeiros 2 a 3 anos de tratamento, e depois com menor frequência - recomendação forte.

• Tanto a imunoglobulina subcutânea (SCIg), quanto a IVIg podem ser consideradas como tratamento de manutenção em pacientes responsivos ao IVIg com doença ativa - recomendação forte.

• No caso de corticoterapia, a redução da dose pode ser realizada de acordo com introdução de poupadores de corticoide.

• Azatioprina, Micofenolato de Mofetila ou Ciclosporina podem ser considerados como agentes poupadores de imunoglobulina ou corticosteroides como tratamento de manutenção - ponto de boa prática.

• Ciclofosfamida, ciclosporina ou rituximabe podem ser considerados em pacientes refratários aos tratamentos comprovadamente eficazes (IVIg, corticosteroides e plasmaférese) - ponto de boa prática.

Conteúdos Extras

• Doses descritas no guideline:

• Corticoterapia:

  • Corticosteroides Orais: prednisona ou prednisolona 60 mg, equivalente a metilprednisolona 48 mg, reduzidas lentamente ao longo de 6 a 8 meses, dependendo da resposta clínica.

  • Pulsoterapia: 40 mg/dia de dexametasona oral ou 500 mg/dia de metilprednisolona IV, cada uma administrada diariamente por 4 dias ao mês, durante 6 meses.

• IVIg:

  • Indução: 2 g/kg, dividida em 2 a 5 dias. Podem ser necessárias de duas a cinco doses repetidas de 1 g/kg de IVIg a cada 3 semanas.

  • Manutenção: 1 g/kg a cada 3 semanas; doses menores e intervalos mais longos, mantendo estabilidade clínica, devem ser considerados.