Racional:

• A hipertensão pulmonar (HP) é uma doença fisiopatológica que pode envolver múltiplas condições clínicas e pode estar associada a uma variedade de doenças cardiovasculares e respiratórias, prejudicando a qualidade de vida dos pacientes acometidos.

• O objetivo deste guideline é orientar uma abordagem padronizada e baseada em evidências para diagnóstico, classificação e manejo de pacientes portadores de hipertensão pulmonar. Neste texto iremos abordar o diagnóstico e a classificação da HP.

• Esta diretriz baseia suas recomendações de acordo com o método LoE (Class of Recommendation and Level of Evidence), no qual existem 4 classes de recomendação (Classe I: recomendação forte; Classe IIa: deve ser considerada; Classe IIb: pode ser considerada e Classe III: não recomendada) e 3 níveis de evidência (Nível A: informações derivadas de múltiplos estudos randomizados ou metanálises de elevada qualidade; Nível B: informações de um único estudo randomizado ou grandes estudos não randomizados e Classe C: consenso de opiniões de especialistas e/ou estudos pequenos, observacionais ou retrospectivos).

Recomendações:

• Critérios de Diagnóstico

  • Nota da autora: o diagnóstico da hipertensão pulmonar baseia-se, inicialmente, na avaliação clínica, com pesquisa de sintomas precoces como dispneia ao exercício, fadiga, palpitações, hemoptise, distensão abdominal e náuseas induzidas pelo exercício, síncope.

  • Nota da autora: além da avaliação clínica, recomenda-se realização de eletrocardiograma (para avaliação de sinais de sobrecarga ventricular direita ou arritmias), dosagem de BNP ou NT-proBNP e mensuração da saturação de oxigênio (para avaliação de sinais de congestão).

  • Ecocardiograma transtorácico é recomendado como exame não invasivo de primeira linha de investigação diagnóstica em pacientes com suspeita de hipertensão pulmonar – recomendação forte, com nível de evidência B.

  • Recomenda-se atribuir a um ecocardiograma a probabilidade de hipertensão pulmonar, com base em uma velocidade de regurgitação tricúspide (VRT) anormal (superior a 2,8 m/s) e na presença de outros sinais ecocardiográficos sugestivos de HP – recomendação forte, com nível de evidência B.

  • Quando a VRT estiver entre 2,9 e 3,4 m/s, sem outros sinais ecocardiográficos de HP ou fatores de risco adicionais para hipertensão arterial pulmonar ou tromboembolismo crônico, o paciente apresenta probabilidade intermediária de HP. Nesse caso, deve-se considerar o seguimento ecocardiográfico.

  • Quando a VRT estiver maior que 3,4m/s, o paciente apresenta alta probabilidade de HP e investigação adicional é recomendada - recomendação forte.

  • A investigação adicional em pacientes com alta probabilidade de HP, se inicia com o cateterismo cardíaco direito que é o padrão-ouro para diagnóstico, classificação de HP e suporte a decisões terapêuticas – recomendação forte, com nível de evidência B.

  • Em pacientes com HP idiopática, congênita ou associada a medicações, é recomendado teste de vasorreatividade para guiar terapia e detectar pacientes respondedores a tratamento com altas doses de bloqueadores dos canais de cálcio – recomendação forte, com nível de evidência B.

  • Recomenda-se considerar uma resposta positiva ao teste de vasorreatividade uma redução na pressão arterial pulmonar média (mPAP) ≥10 mmHg para atingir um valor absoluto de mPAP ≤40 mmHg com aumento ou manutenção do débito cardíaco – recomendação forte, com nível de evidência C.

  • Recomenda-se a realização de imagem de ventilação/perfusão ou de cintilografia pulmonar de perfusão em pacientes com HP inexplicada para avaliação de tromboembolismo pulmonar crônico – recomendação forte, com nível de evidência C.

  • No seguimento de pacientes com HP, a ultrassonografia abdominal é recomendada para triagem de hipertensão portal – recomendação forte, com nível de evidência C.

• Critérios de Gravidade 

  • Dor no peito por esforço: compressão dinâmica do tronco da coronária esquerda

  • Rouquidão tardia (disfonia): compressão do nervo laríngeo recorrente esquerdo (síndrome cardio vocal ou de Ortner)

  • Falta de ar, chiado no peito, tosse, infecção de vias respiratórias inferiores, atelectasia: por compressão dos brônquios

• Classificação de HP

  • Grupo 1: idiopática, hereditária, associada a drogas, infecção pelo HIV, hipertensão portal, cardiopatia congênita - prevalência rara.

  • Grupo 2: associada à doença cardíaca esquerda – insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada, reduzida ou moderadamente reduzida; doença valvar cardíaca – prevalência muito comum.

  • Grupo 3: associada a doença pulmonar e/ou hipóxia – doença pulmonar obstrutiva crônica ou enfisema; doença pulmonar restritiva, síndromes hipoventilatórias – prevalência comum.

  • Grupo 4: associada a obstruções arteriais pulmonares - prevalência rara.

  • Grupo 5: associada a mecanismo multifatoriais ou não identificados, como desordens hematológicas, metabólicas, doença renal crônica com ou sem hemodiálise, mediastinite fibrosante - prevalência rara.

• Outras Informações Pertinentes

Bioquímica de rotina, avaliação hematológica, imunológica, testes de HIV e função tireoidiana são recomendados em todos os pacientes com HP, para identificação de condições associadas – recomendação forte, com nível de evidência C.