Racional:

• A Síndrome de Sjogren (SS) teve múltiplos critérios classificatórios desenvolvidos ao longo dos últimos anos, mas nunca um critério internacional desenvolvido e validado pelo ACR e pelo EULAR. 

• Esta iniciativa teve como objetivo a criação de critérios aplicáveis a pacientes com sinais e sintomas sugestivos de SS, com base em estudos prévios e opinião de especialistas. 

• Os critérios foram elaborados por um grupo de especialistas (reumatologistas, dentistas, patologistas e oftalmologistas) e 2 indivíduos com SS, tendo como base dois critérios pré-existentes (AECG, do grupo Europeu, e ACR, previamente aprovado pelo ACR), inicialmente juntando os dois critérios e atribuindo-se pesos a cada item. Os critérios preliminares resultantes foram adaptados a partir de dados de uma coorte de pacientes e controles. A performance dos critérios finais foi então validada em uma segunda coorte de pacientes, e ainda em uma terceira coorte de casos considerados “difíceis de classificar”. 

Recomendações:

Quanto à Aplicação dos Critérios

Os critérios são aplicáveis a indivíduos com:

• Pelo menos 1 sintoma de secura ocular ou oral, definido como uma reposta positiva a qualquer uma das seguintes perguntas:

  • Você tem tido sensação de olho seco persistentemente/diariamente, por mais de 3 meses? 

  • Você tem sensação recorrente de areia nos olhos?

  • Você usa substitutos lacrimais mais de 3 vezes ao dia?

  • Você tem diariamente a sensação de boca seca, há mais de 3 meses?

  • Você frequentemente bebe líquidos para ajudar a engolir alimentos secos?

• Ou suspeita de SS com base em pelo menos 1 domínio ESSDAI (constitucional, linfadenopatia, glandular, articular, cutâneo, pulmonar, renal, muscular, sistema nervoso periférico, sistema nervoso central, hematológico e biológico).

É critério de exclusão o diagnóstico prévio de qualquer uma das seguintes condições, (o que excluiria a participação em estudos de SS ou ensaios terapêuticos devido à sobreposição de características clínicas ou à interferência nos testes de critérios):

• História prévia de radioterapia em cabeça e pescoço

• Hepatite C ativa (confirmada por PCR)

• SIDA

• Sarcoidose

• Amiloidose

• Doença do enxerto versus hospedeiro

• Doença relacionada à IgG4

Critérios Classificatórios ACR/EULAR para Síndrome de Sjogren primária (2016) 

Tabela: Critérios Classificatórios ACR/EULAR para Síndrome de Sjogren primária (2016). 

• O exame histopatológico deve ser realizado por um patologista com experiência no diagnóstico de sialoadenite linfocítica focal e contagem do escore focal. O escore focal é definido pelo número de infiltrados inflamatórios de pelo menos 50 células presentes em 4 mm² da unidade de superfície da glândula.

• Escore de coloração ocular (OSS - Ocular Staining Score): feito a partir da coloração com verde lissamina (para conjuntiva) e fluoresceína (para córnea), varia de 0 a 12.

• Escore de van-Bijsterveld: feito a partir da coloração com verde lissamina ou rosa-bengala (para conjuntiva) e fluoresceína (para córnea), varia de 0 a 9.

• Teste de Schirmer: medida da produção lacrimal em 5 minutos através de fita milimetrada padronizada de papel filtro.

• Fluxo salivar não estimulado: medida do volume de salivação passiva coletado em um recipiente por 5 minutos.  

• A validação inicial dos critérios demonstrou sensibilidade de 96% (IC-95% 92-98%) e especificidade de 95% (IC 95% 92-97%). Em uma segunda coorte de casos considerados difíceis de classificar, a sensibilidade foi 83% (IC-95% 66-93%) e a especificidade foi 100% (IC-95% 77-100%).

Outras Informações Pertinentes:

• Pacientes que estejam em uso de medicamentos anticolinérgicos devem ser avaliados quanto a sinais objetivos de hipofunção salivar e secura ocular após um intervalo sem esses medicamentos.

• A positividade do Anti-La/SSB na ausência do Anti-Ro/SSA não é mais considerada um item dos critérios, devido aos dados observados na coorte de validação (15 indivíduos com anti-La isoladamente positivo sem sialoadenite na biópsia de glândula salivar menor).

A decisão de excluir FAN e fator reumatoide (FR), que estavam presentes nos critérios ACR anteriores, baseou-se em análises que mostram que um número extremamente pequeno de indivíduos que preenchiam os critérios ACR eram negativos para anti-SSA/SSB (anti-Ro/La), mas positivos para FAN e FR.