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    Como Eu Faço o Diagnóstico de Síndrome Antifosfolípide Com Base nos Critérios Classificatórios ACR-EULAR de 2023

    02 de outubro de 2024

    4 minutos de leitura

    Racional:

    • Com uma melhor compreensão das manifestações clínicas não-trombóticas e da importância dos fatores de risco trombóticos tradicionais em pacientes com anticorpos antifosfolípides, além da necessidade de estratificação de risco baseada no perfil desses anticorpos, tornou-se necessário atualizar os critérios classificatórios para Síndrome Antifosfolípide. Os critérios anteriores datavam de 1999 e foram revisados em 2006 (critérios de Sapporo).

    • A elaboração dos critérios seguiu um processo rigoroso baseado em evidências e opiniões de experts.Os critérios foram validados em 2 coortes internacionais e demonstraram alta especificidade (99%) em relação aos critérios de Sapporo revisados (86%). A sensibilidade dos novos critérios foi de 84%.

    •  Definiram-se, finalmente, 8 critérios, sendo 6 clínicos e 2 laboratoriais, além de um critério de entrada obrigatório. Esses critérios podem auxiliar na prática clínica para ajudar no diagnóstico quanto em pesquisas clínicas para garantir a homogeneidade dos grupos de estudo.

    Os Critérios:

    1. Critério de Entrada

    • Pelo menos 1 critério clínico documentado (dos domínios 1 a 6) MAIS

    • Um teste antifosfolípide positivo em até 3 anos do critério clínico

      • Critério de entrada ausente: não prosseguir com a classificação de SAF.

      • Critério de entrada presente: prosseguir com os critérios adicionais abaixo.

    1. Domínios e Critérios Clínicos:

    1. Macrovascular (Trombose Venosa)

      • Tromboembolismo venoso com perfil de alto risco: 1 ponto

      • Tromboembolismo venoso sem perfil de alto risco: 3 pontos

    2. Macrovascular (Trombose Arterial)

      • Trombose arterial com alto risco cardiovascular: 2 pontos

      • Trombose arterial na ausência de alto risco cardiovascular: 4 pontos

    3. Microvascular

      • Um ou mais dos itens abaixo suspeitos (2 pontos):

        • Livedo racemoso ao exame físico

        • Lesões de vasculopatia livedoide ao exame físico

        • Nefropatia antifosfolípide aguda ou crônica (exame ou laboratorial)

        • Hemorragia pulmonar (sintomas e imagem)

      • Um ou mais dos itens abaixo estabelecidos (5 pontos):

        • Vasculopatia livedoide (patologia)

        • Nefropatia antifosfolípide aguda ou crônica (patologia)

        • Hemorragia pulmonar (lavado broncoalveolar ou patologia)

        • Doença miocárdica (imagem ou patologia)

        • Hemorragia adrenal (imagem ou patologia)

    4. Obstétrico

      • ≥ 3 abortos consecutivos (<10 semanas) e/ou perdas fetais precoces (10 semanas a 15 semanas e 6 dias): 1 ponto

      • Óbito fetal (16-33 semanas e 6 dias) na ausência de pré-eclâmpsia com critérios de gravidade ou insuficiência placentária com critérios de gravidade: 1 ponto

      • Pré-eclâmpsia com sinais de gravidade (<34 semanas) ou insuficiência placentária (<34 semanas) com critérios de gravidade, com ou sem óbito fetal: 3 pontos

      • Pré-eclâmpsia com sinais de gravidade (<34 semanas) e insuficiência placentária (<34 semanas) com critérios de gravidade, com ou sem óbito fetal: 4 pontos

    5. Doença Valvar

      • Espessamento: 2 pontos

      • Vegetação: 4 pontos

    6. Hematológico

      • Plaquetopenia (mais baixo 20.000-130.000/mm³): 2 pontos

    C. Domínios e Critérios Laboratoriais:

    1. Teste Antifosfolípide por Ensaio Funcional de Coagulação (LAC)

    • LAC positivo (1 única vez): 1 ponto

    • LAC positivo (persistente): 5 pontos

    1. Teste Antifosfolípide por Ensaio de Fase Sólida

    • aCL ou aB2GP1 IgM positivo em moderados ou altos títulos: 1 ponto

    • aCL ou aB2GP1 IgG positivo em moderados títulos: 4 pontos

    • aCL ou aB2GP1 IgG positivo em altos títulos: 5 pontos

    • aCL e aB2GP1 IgG positivo em altos títulos: 7 pontos

    Classificação: 

    • Classificar como SAF para fins de pesquisa se houver pelo menos 3 pontos de domínios clínicos e pelo menos 3 pontos de domínios laboratoriais.

    Considerações/Instruções Para Aplicação dos Critérios:

    •  Os critérios não podem ser atribuíveis a outro diagnóstico mais provável (ex: alteração valvar por endocardite);

    • A contagem plaquetária se refere ao menor valor já apresentado pelo paciente em qualquer momento, confirmado por repetição do teste. 

    Definições:

    • Perfil de alto risco para tromboembolismo venoso: presença de pelo menos 1 fator de risco maior ou 2 fatores de risco menores:

      • Fatores de risco maiores: neoplasia maligna ativa; pacientes hospitalizados confinados ao leito; trauma grave com fraturas ou lesão medular em até 1 mês antes do evento; cirurgia com anestesia geral/espinhal/epidural por >30 minutos em até 3 meses antes do evento.

      • Fatores de risco menores: doença autoimune sistêmica em atividade ou doença inflamatória intestinal em atividade; infecção aguda grave; cateter venoso central no mesmo leito vascular; terapia de reposição hormonal, contraceptivos orais com estrogênio ou terapia para fertilização in vitro; viagem longa (≥8 horas); IMC ≥30; gestação ou puerpério (até 6 semanas pós-parto); imobilização prolongada não contemplada acima; cirurgia com anestesia <30 minutos em até 3 meses do evento. 

    • Perfil de alto risco cardiovascular: presença de pelo menos 1 fator de risco maior ou 3 fatores de risco moderados:

      • Fatores de risco maiores: hipertensão arterial com PAS ≥180 ou PAD ≥110 mmHg (no momento do evento); doença renal crônica com filtração glomerular ≤60 mL/minuto por mais de 3 meses; DM com dano orgânico ou de longa data (≥ 20 anos se tipo 1 e ≥10 anos se tipo 2); dislipidemia grave com colesterol total ≥310 ou LDL >190.

      • Fatores de risco menores: hipertensão arterial em tratamento, ou PAS persistentemente ≥140 ou PAD ≥90 mmHg; tabagismo atual; DM sem lesão orgânica ou de curta duração (tipo 1 <20 anos ou tipo 2 <10 anos); dislipidemia moderada em tratamento; obesidade (IMC ≥30).

    • Pré-eclâmpsia com sinais de gravidade: PAS ≥140 ou PAD ≥90 em 2 ocasiões após a 20ª semana de gestação acompanhada de proteinúria, e um ou mais dos critérios de gravidade: elevação importante da PA (PAS ≥ 160 ou PAD ≥ 110); disfunção do SNC (cefaleia nova não responsiva a medicação e não explicada por outro diagnóstico); alterações visuais; edema pulmonar; alteração de função hepática; disfunção renal; trombocitopenia. 

    • Insuficiência placentária com sinais de gravidade: restrição de crescimento intrauterino (percentil <10) + um ou mais dos sinais de gravidade: testes de vitalidade fetal anormais/não tranquilizadores, fluxo de doppler anormal, restrição de crescimento intrauterino grave (percentil <3), oligodramnio. 

    O Que Estes Critérios Trazem de Novo? 

    • Estratificação de risco dos eventos tromboembólicos e cardiovasculares

    • Definições reestruturadas de morbidade gestacional 

    • Adição de doença cardíaca valvar e trombocitopenia 

    • Separação de isotipos IgM e IgG e anticardiolipina e anti-beta-2-glicoproteína 1


    Autor do conteúdo

    Marília Furquim


    Referências

    Públicação Oficial

    https://app.doctodoc.com.br/conteudos/como-eu-faco-o-diagnostico-de-sindrome-antifosfolipide-com-base-nos-criterios-classificatorios-acr-eular-de-2023


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