Racional:

• A cardiomiopatia hipertrófica é uma doença cardíaca hereditária comum, observada em populações ao redor do mundo, e está fortemente associada a episódios de morte súbita.

• Este guideline tem como objetivo fornecer recomendações centradas no paciente, com o intuito de que os profissionais de saúde possam realizar o acompanhamento adequado em pacientes portadores de cardiomiopatia hipertrófica.

• A diretriz da AHA classifica as recomendações em quatro classes com base no equilíbrio entre benefícios e riscos: Classe I (intervenção fortemente recomendada, com benefícios claramente superiores aos riscos), Classe IIa (intervenção que deve ser considerada, com benefícios provavelmente superiores aos riscos), Classe IIb (intervenção que pode ser considerada, com benefícios possíveis, mas menos claros) e Classe III (intervenção não recomendada, pois os riscos superam os benefícios). Além disso, as evidências que sustentam essas recomendações são classificadas em três níveis: A (derivadas de múltiplos estudos randomizados ou metanálises de alta qualidade), B (baseadas em um único estudo randomizado ou grandes estudos não randomizados) e C (consenso de especialistas ou estudos observacionais/retrospectivos pequenos).

Recomendações:

• Manejo de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva sintomática 

• Obstrução é considerada presente se o gradiente máximo da via de saída de ventrículo esquerdo (VSVE) no ecocardiograma for ≥ 30 mmHg. Gradientes em repouso ou provocados ≥ 50 mmHg são geralmente considerados capazes de causar sintomas e, portanto, são o limiar para contemplar terapias farmacológicas ou invasivas se os sintomas forem refratários ao manejo padrão.

• Em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) obstrutiva e sintomas atribuíveis à obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (OVSVE), são recomendados betabloqueadores não vasodilatadores, titulados até a dose máxima ou até as doses máximas toleradas – recomendação forte, com nível de evidência B.

• Em pacientes com CMH obstrutiva e sintomas atribuíveis à OVSVE, para os quais os betabloqueadores são ineficazes ou não tolerados, é recomendada a substituição por bloqueadores dos canais de cálcio não dihidropiridínicos (verapamil, diltiazem) - recomendação forte, com nível de evidência B.

• Para pacientes com CMH obstrutiva que apresentam sintomas persistentes atribuíveis à OVSVE apesar de beta bloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio não dihidropiridínicos, é recomendada adição de um inibidor de miosina, como mavacamten (somente para pacientes adultos, com fração de ejeção ventricular esquerda [FEVE] ≥ 50% em ecocardiograma) ou disopiramida (em combinação com um agente bloqueador do nódulo atrioventricular) - recomendação forte, com nível de evidência B.

• Nota da autora: ressalta-se que o Mavacamten já está disponível no Brasil e é aprovado pela Anvisa, ao passo que a disopiramida ainda não está disponível no país.

• Para pacientes com CMH obstrutiva e dispneia persistente com evidência clínica de sobrecarga de volume e altas pressões de enchimento do lado esquerdo, apesar de terapia otimizada para CMH, o uso cauteloso de diuréticos orais em baixas doses pode ser considerado, com nível de evidência C.

• Em pacientes com CMH obstrutiva que permanecem sintomáticos apesar de terapia medicamentosa otimizada, terapia de redução septal em pacientes elegíveis, realizada em centros experientes de CHM, é recomendada para aliviar a OVSVE – recomendação forte, com nível de evidência B.

• Em pacientes adultos com CMH obstrutiva que permanecem gravemente sintomáticos, apesar de terapia medicamentosa otimizada e para os quais a cirurgia é contraindicada ou o risco é considerado inaceitável devido a comorbidades graves ou idade avançada, recomenda-se a alcoolização septal, realizada em centros experientes – recomendação forte, com nível de evidência C.

• Manejo de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica não obstrutiva e FEVE preservada

• Em pacientes com CMH não obstrutiva com FEVE preservada e sintomas de angina de esforço ou dispneia, recomenda-se betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio não diidropiridínicos – recomendação forte, com nível de evidência C.

• Em pacientes com CMH não obstrutiva com FEVE preservada, é razoável adicionar diuréticos orais quando a dispneia aos esforços persiste apesar do uso de betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio não diidropiridínicos – deve ser considerado, com nível de evidência C.

• Indicações de Cardiodesfibrilador Implantável (CDI) em CMH

  • Pacientes com CMH que apresentaram um evento prévio, como morte súbita abortada, fibrilação ventricular ou taquicardia ventricular sustentada, devem receber um CDI – recomendação forte, com nível de evidência B.

  • Pacientes com CMH que apresentam pelo menos um dos seguintes fatores: história familiar de morte súbita, hipertrofia ventricular esquerda significativa, síncope inexplicada, aneurisma apical ou FEVE menor que 50%, recomenda-se calcular o risco de eventos em cinco anos para embasar uma decisão conjunta entre médico e paciente quanto ao implante de CDI - deve ser considerada em adultos, adolescentes e crianças, com nível de evidência B.

  • Em pacientes com CMH e taquicardia ventricular não sustentada, deve-se ter risco de eventos em 5 anos calculado, para tomada conjunta de decisão (médico-paciente), em relação ao implante de CDI – pode ser considerado, com nível de evidência B.

  • Em pacientes com CMH e extenso realce tardio de gadolínio em ressonância magnética cardíaca, o implante de CDI pode ser considerado, com nível de evidência B.

  • Nota da autora: a calculadora de risco em 5 anos leva em consideração: idade, espessura máxima de parede ventricular, tamanho atrial esquerdo, gradiente de VSVE, história familiar de morte súbita, presença de taquicardia ventricular não sustentada, síncope inexplicada, FEVE < 50%, aneurisma apical e presença de extenso realce tardio de gadolínio em ressonância magnética cardíaca. Está disponível neste link: https://professional.heart.org/en/guidelines-and-statements/hcm-risk-calculator

Outras Informações Pertinentes:

• Em pacientes com CMH e fibrilação atrial (FA) clínica, recomenda-se anticoagulação com anticoagulantes orais de ação direta (DOACs) como opção de primeira e antagonistas da vitamina K como opção de segunda linha, independentemente de pontuação de CHA2DS2-VASc. – recomendação forte, com nível de evidência B.

• Em pacientes com CMH e FA subclínica detectada por dispositivo cardíaco interno ou externo ou monitor de >24 horas de duração para um determinado episódio, a anticoagulação é recomendada com DOACs como opção de primeira linha e antagonistas da vitamina K como opção de segunda linha, independente da pontuação CHA2DS2-VASc – recomendação forte, com nível de evidência C.

• Em adultos com CMH e arritmias ventriculares sintomáticas ou choques recorrentes do CDI apesar do uso de betabloqueador, recomenda-se terapia com medicamentos antiarrítmicos (por exemplo, amiodarona, dofetilida, mexiletina ou sotalol), com a escolha do agente orientada pela idade, comorbidades subjacentes, gravidade da doença, preferências do paciente, e equilíbrio entre eficácia e segurança – recomendação forte, com nível de evidência B

• Para pacientes com CMH, a participação em atividades recreativas vigorosas é razoável após um período anual de avaliação abrangente e tomada de decisão compartilhada com um profissional especializado que equilibra potenciais benefícios e riscos – deve ser considerado, com nível de evidência B.

• Em mulheres grávidas com CMH, betabloqueadores selecionados devem ser administrados para sintomas relacionados à obstrução da via de saída ou arritmias, com monitoramento do crescimento fetal – recomendação forte – nível de evidência C.

Na maioria das gestantes com CMH, o parto vaginal é recomendado como opção de parto de primeira escolha – recomendação forte – nível de evidência C.