Racional:

• A hipertensão pulmonar (HP) é uma doença fisiopatológica que pode envolver múltiplas condições clínicas e pode estar associada a uma variedade de doenças cardiovasculares e respiratórias, prejudicando a qualidade de vida dos pacientes acometidos.

• O objetivo deste guideline é orientar uma abordagem padronizada e baseada em evidências para diagnóstico, classificação e manejo de pacientes portadores de hipertensão pulmonar. Neste texto iremos abordar as indicações de transplante pulmonar neste contexto.

• Esta diretriz baseia suas recomendações de acordo com o método LoE (Class of Recommendation and Level of Evidence), no qual existem 4 classes de recomendação (Classe I: recomendação forte; Classe IIa: deve ser considerada; Classe IIb: pode ser considerada e Classe III: não recomendada) e 3 níveis de evidência (Nível A: informações derivadas de múltiplos estudos randomizados ou metanálises de elevada qualidade; Nível B: informações de um único estudo randomizado ou grandes estudos não randomizados e Classe C: consenso de opiniões de especialistas e/ou estudos pequenos, observacionais ou retrospectivos).

Recomendações:

• O transplante pulmonar continua sendo uma importante opção de tratamento para pacientes com hipertensão pulmonar (HP) refratária à terapia médica otimizada. 

• Em pacientes com HP, o encaminhamento para um centro especializado em transplante pulmonar deve ser considerado precocemente.

• Recomenda-se que potenciais candidatos elegíveis sejam encaminhados para avaliação de transplante pulmonar caso apresentem resposta inadequada à terapia combinada oral, indicada por um risco intermediário-alto ou alto, ou por uma pontuação de risco REVEAL superior a 7 – recomendação forte, com nível de evidência C.

• Nota da autora: O risco de morte pode ser estimado por dois modelos: um com três estratos (baixo, intermediário e alto risco) e outro com quatro estratos (baixo, intermediário-baixo, intermediário-alto e alto risco). O primeiro modelo é mais complexo, abrangendo sinais clínicos, teste cardiopulmonar, biomarcadores, ecocardiografia, ressonância magnética cardíaca e avaliação hemodinâmica. Já o segundo modelo é mais simplificado, considerando apenas sinais clínicos e biomarcadores.

• Recomenda-se listar para transplante pulmonar pacientes com alto risco de morte ou pontuação de risco REVEAL ≥10, mesmo após otimização da terapia medicamentosa, incluindo o uso de análogos de prostaciclina intravenosos ou subcutâneos – recomendação forte, com nível de evidência C.

• Nota da autora: O escore REVEAL, aplicado a pacientes com hipertensão pulmonar tipo 1, considera os seguintes fatores: idade, taxa de filtração glomerular, classe funcional NYHA/WHO, pressão arterial sistólica, frequência cardíaca, histórico de hospitalizações, desempenho no teste de caminhada de 6 minutos, além de dados obtidos por ecocardiografia e cateterismo cardíaco direito. (link para a calculadora online: https://www.mdcalc.com/calc/10071/reveal-registry-risk-score-pulmonary-arterial-hypertension-pah)

• Outros principais critérios de referência para centro transplantador:

  • Pacientes potencialmente elegíveis para os quais o transplante pode ser uma opção em caso de falha no tratamento.

  • Variantes de alto risco conhecidas ou suspeitas, como doença venooclusiva pulmonar ou hemagiomatose capilar pulmonar, esclerose sistêmica ou aneurismas da artéria pulmonar grandes e progressivos.

  • Sinais de disfunção hepática ou renal secundárias à HP. 

  • Outras complicações potencialmente fatais, como hemoptises recorrentes.

• Outros critérios de listagem para transplante pulmonar em pacientes com HP:

  • Paciente totalmente avaliado e preparado para o transplante.

  • Hipoxemia progressiva, especialmente em pacientes com doença venooclusiva pulmonar ou hemagiomatose capilar pulmonar.

  • Disfunção hepática ou renal progressivas, mas não terminal, devido à HP.

  • Hemoptise com risco de vida.

• Outras Informações Pertinentes

  • Recomenda-se que os centros especializados em transplante pulmonar ofereçam cuidados por meio de uma equipe multidisciplinar composta por cardiologista, pneumologista, reumatologista, enfermeiro especialista, radiologista, psicólogo e assistente social - recomendação forte, com nível de evidência C.

Os centros especializados em hipertensão pulmonar devem acompanhar um número suficiente de pacientes para manter a expertise, com pelo menos 50 pacientes diagnosticados com HP ou tromboembolismo pulmonar crônico e, no mínimo, dois novos encaminhamentos mensais com diagnóstico documentado dessas condições. Além disso, é recomendável considerar colaborações com centros de maior volume – deve ser considerado, com nível de evidência C.