Qual o Contexto?

A Síndrome SAPHO é um acrônimo que representa as principais características da doença: S – sinovite, A – acne, P – pustulose, H – hiperostose e O – osteíte. Trata-se de uma síndrome autoinflamatória descrita pela primeira vez em 1987. Estudos recentes sugerem associações genéticas com HLA-A26, HLA-B27, HLA-B39 e HLA-B61. Além da susceptibilidade genética, também há relatos de relação com agentes infecciosos como Cutibacterium acnes (anteriormente conhecido como Propionibacterium acnes), Staphylococcus aureus e Haemophilus parainfluenzae. Diante do exposto, esse tema foi abordado em palestra ministrada pelo Dra. Eutilia Andrade Medeiros Freire no Congresso Brasileiro de Reumatologia de 2024.

Resumo da Palestra:

A palestrante inicia explicando que as articulações esternocondral e esternoclavicular são comumente afetadas, acometendo entre 65% e 90% dos pacientes. Nessas articulações, é possível observar entesopatia do ligamento costoclavicular, osteoesclerose, hiperostose e hipertrofia óssea de clavícula, esterno e costelas, com artrite (geralmente não erosiva) nas articulações próximas. A sacroiliíte também pode ocorrer, geralmente de forma unilateral, como consequência da osteíte, embora a sinovite também possa estar presente. As articulações periféricas estão envolvidas em cerca de 30% dos casos. A Dra. Freire finaliza destacando que o quadro cutâneo é caracterizado por pustulose palmoplantar, que pode preceder as manifestações osteoarticulares em até dois anos.

Qual o Impacto na Prática?

Na prática, nos exames laboratoriais, pode-se observar elevação das proteínas de fase aguda, leucocitose e trombocitose. Apesar de haver relatos de associação com HLA-B27, este não é comumente encontrado. Nos exames de imagem, é possível identificar achados típicos, como o sinal em "garra de lagosta" ou "cabeça de touro" na articulação esternoclavicular, visíveis na cintilografia óssea. Na ressonância magnética, podem ser encontrados sinais de osteíte com edema medular, sendo a principal função desse exame o diagnóstico diferencial com espondiloartrites.