CBR 2024 - Novos Tratamentos na Esclerose Sistêmica

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25 de setembro de 2024

3 minutos de leitura

Qual o Contexto?

A esclerose sistêmica (SSc) é uma doença caracterizada por diferentes manifestações, e muitas vezes requer a prescrição de vários fármacos para seu adequado controle. Apesar de já possuir tratamentos potencialmente modificadores de curso de doença para alguns de seus acometimentos, notadamente pulmão e pele, muito ainda precisa ser desenvolvido para adequado manejo dos acometimentos cardíacos, gastrointestinal, vascular, e também para o aumento do arsenal terapêutico para os quadros pulmonar e cutâneo. Diante do exposto, esse tema foi abordado em palestra ministrada pelo Dr. Percival Degrava Sampaio Barros no Congresso Brasileiro de Reumatologia de 2024

Resumo da Palestra:

O palestrante expõe as principais terapias recentes ou ainda em investigação para o manejo dos pacientes com esclerose sistêmica, de acordo com a manifestação orgânica apresentada pelo paciente:

Manifestação da SSc	Medicamento	Mecanismo de Ação	Dados de Estudos	Resultado
Fibrose cutânea/ Úlceras digitais	Brentuximabe Vedotin	Anticorpo quimérico anti-CD30	Fase II, aberto 11 pacientes forma difusa (dcSSc) ECT (escore cutâneo) ≥15 e <5 anos 0,6 mg/kg, EV, 3-3 semanas 48 semanas	Diminuição 11,3 pontos no ECT (p=0,001)
Fibrose cutânea/ Úlceras digitais	Baricitinibe	Inibidor da JAK	Aberto 10 pacientes dcSSc 4 mg/dia 24 semanas	Diminuição ECT 11,6 pontos em 24 semanas (p=0,0008) Cicatrização de 3 úlceras digitais e sem novas úlceras em 24 semanas
Doença pulmonar intersticial (DPI)	Rituximabe (RTX) - Quando parar?	Anti-CD20	Observacional multicêntrico Avaliou taxa de retenção do RTX e os fatores associados a descontinuação	Após 2 anos, 77,2% ainda usavam RTX Após 5 anos, 54,9% Fatores associados a descontinuação foram resposta clínica, anti-SCl70 negativo, ausência de úlceras digitais e de artrite
	Nintedanibe	Antifibrótico	SENSCIS trial ≥10% fibrose na HRCT Pacientes poderiam estar em uso estável de imunossupressores Declínio de CVF em 52 semanas	Nintedanibe reduziu queda de CVF em todos os subgrupos avaliados
	Tofacitinibe	Inibidor da JAK	Aberto Pacientes com DPI 9 pacientes uso de tofacitinibe adicionado 35 pacientes controle 24 semanas	Melhora do ECT (p=0.046) Melhora da área de vidro fosco (p=0.004) Menor redução de difusão de CO (p=0.046)
	Pirfenidona, Anifrolumabe, Belimumabe, Ianalumabe, Nerandomilaste		Estudos ainda em curso
Crise Renal	Eculizumabe	Bloqueador do C5	Relato de caso de mulher com crise renal esclerodérmica e que mantinha disfunção renal apesar de iECA Biópsia com achados de microangiopatia trombótica	Melhora da disfunção renal após eculizumabe Possibilidade de SHU-atípica na SSc
TGI	Vonoprazana	Bloqueador ácido competitivo de potássio	10 pacientes com esofagite refratária a iBP 20 mg/dia 15 meses	Melhora esofagite endoscópica (p=0.033) Melhora sintomas (p=0.043)
Tratamentos potenciais para múltiplos acometimentos	Imunoglobulina intravenosa	Imunomodulador	Revisão sistemática incluindo estudos observacionais em sua maioria, com risco crítico a alto de vieses 361 pacientes de 15 estudos diferentes Em geral, IgIV 2g/kg	Melhora de escore cutâneo em 9/11 estudos Melhora muscular em 6/6 estudos Relatos de eficácia em quadros do TGI
Tratamentos potenciais para múltiplos acometimentos	CAR (Chimeric Antigen Receptor) T Cells	Induz depressão profunda de células B, incluindo clones autorreativos, com potencial de ressetar o sistema imunológico	15 pacientes 8 LES, 3 miopatia, 4 SSc Infusão única de CD19 CAR T cells 15 meses	Imunossupressão suspensa em todos os pacientes

Qual o Impacto na Prática?

Na prática, é Importante lembrar que devemos sempre individualizar as escolhas terapêuticas na esclerose sistêmica, sempre levando em conta a temporalidade em relação ao início da doença/sintomas, o perfil de autoanticorpos do paciente, o risco infeccioso de cada um e as comorbidades associadas. Muitos dos medicamentos/tratamentos expostos na tabela anterior ainda necessitam de estudos randomizados e controlados com boa qualidade metodológica. Apesar disso, os próximos anos parecem promissores em relação ao tratamento da esclerose sistêmica.

Autor do conteúdo

Equipe DocToDoc

Referências

Públicação Oficial

https://app.doctodoc.com.br/conteudos/cbr-2024-novos-tratamentos-na-esclerose-sistemica

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