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    CBR 2024 - Novos Tratamentos na Esclerose Sistêmica

    25 de setembro de 2024

    3 minutos de leitura

    Qual o Contexto?

    A esclerose sistêmica (SSc) é uma doença caracterizada por diferentes manifestações, e muitas vezes requer a prescrição de vários fármacos para seu adequado controle. Apesar de já possuir tratamentos potencialmente modificadores de curso de doença para alguns de seus acometimentos, notadamente pulmão e pele, muito ainda precisa ser desenvolvido para adequado manejo dos acometimentos cardíacos, gastrointestinal, vascular, e também para o aumento do arsenal terapêutico para os quadros pulmonar e cutâneo. Diante do exposto, esse tema foi abordado em palestra ministrada pelo Dr. Percival Degrava Sampaio Barros no Congresso Brasileiro de Reumatologia de 2024

    Resumo da Palestra:

    O palestrante expõe as principais terapias recentes ou ainda em investigação para o manejo dos pacientes com esclerose sistêmica, de acordo com a manifestação orgânica apresentada pelo paciente:

    Manifestação da SSc

    Medicamento

    Mecanismo de Ação

    Dados de Estudos

    Resultado




    Fibrose cutânea/

    Úlceras digitais

    Brentuximabe Vedotin

    Anticorpo quimérico anti-CD30

    Fase II, aberto

    11 pacientes forma difusa (dcSSc)

    ECT (escore cutâneo) ≥15 e <5 anos

    0,6 mg/kg, EV, 3-3 semanas

    48 semanas

    Diminuição 11,3 pontos no ECT

    (p=0,001)

    Baricitinibe

    Inibidor da JAK

    Aberto

    10 pacientes dcSSc

    4 mg/dia

    24 semanas

    Diminuição ECT 11,6 pontos em 24 semanas (p=0,0008)

    Cicatrização de 3 úlceras digitais e sem novas úlceras em 24 semanas









    Doença pulmonar intersticial (DPI)

    Rituximabe (RTX) - Quando parar?

    Anti-CD20

    Observacional multicêntrico

    Avaliou taxa de retenção do RTX e os fatores associados a descontinuação

    Após 2 anos, 77,2% ainda usavam RTX

    Após 5 anos, 54,9%

    Fatores associados a descontinuação foram resposta clínica, anti-SCl70 negativo, ausência de úlceras digitais e de artrite

    Nintedanibe

    Antifibrótico

    SENSCIS trial

    ≥10% fibrose na HRCT

    Pacientes poderiam estar em uso estável de imunossupressores

    Declínio de CVF em 52 semanas

    Nintedanibe reduziu queda de CVF em todos os subgrupos avaliados

    Tofacitinibe

    Inibidor da JAK

    Aberto

    Pacientes com DPI

    9 pacientes uso de tofacitinibe adicionado

    35 pacientes controle

    24 semanas

    Melhora do ECT (p=0.046)

    Melhora da área de vidro fosco (p=0.004)

    Menor redução de difusão de CO (p=0.046)

    Pirfenidona, Anifrolumabe, Belimumabe, Ianalumabe, Nerandomilaste

     

    Estudos ainda em curso

     

    Crise Renal

    Eculizumabe

    Bloqueador do C5

    Relato de caso de mulher com crise renal esclerodérmica e que mantinha disfunção renal apesar de iECA

    Biópsia com achados de microangiopatia trombótica

    Melhora da disfunção renal após eculizumabe

    Possibilidade de SHU-atípica na SSc

    TGI

    Vonoprazana

    Bloqueador ácido competitivo de potássio

    10 pacientes com esofagite refratária a iBP

    20 mg/dia

    15 meses

    Melhora esofagite endoscópica (p=0.033)

    Melhora sintomas (p=0.043)




    Tratamentos potenciais para múltiplos acometimentos

    Imunoglobulina intravenosa

    Imunomodulador

    Revisão sistemática incluindo estudos observacionais em sua maioria, com risco crítico a alto de vieses

    361 pacientes de 15 estudos diferentes

    Em geral, IgIV 2g/kg

    Melhora de escore cutâneo em 9/11 estudos

    Melhora muscular em 6/6 estudos

    Relatos de eficácia em quadros do TGI

    CAR (Chimeric Antigen Receptor) T Cells

    Induz depressão profunda de células B, incluindo clones autorreativos, com potencial de ressetar o sistema imunológico

    15 pacientes

    8 LES, 3 miopatia, 4 SSc

    Infusão única de CD19 CAR T cells

    15 meses

    Imunossupressão suspensa em todos os pacientes

    Qual o Impacto na Prática?

    Na prática, é Importante lembrar que devemos sempre individualizar as escolhas terapêuticas na esclerose sistêmica, sempre levando em conta a temporalidade em relação ao início da doença/sintomas, o perfil de autoanticorpos do paciente, o risco infeccioso de cada um e as comorbidades associadas. Muitos dos medicamentos/tratamentos expostos na tabela anterior ainda necessitam de estudos randomizados e controlados com boa qualidade metodológica. Apesar disso, os próximos anos parecem promissores em relação ao tratamento da esclerose sistêmica. 


    Autor do conteúdo

    Equipe DocToDoc


    Referências

    Públicação Oficial

    https://app.doctodoc.com.br/conteudos/cbr-2024-novos-tratamentos-na-esclerose-sistemica


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