CBR 2024 - Novos Tratamentos na Esclerose Sistêmica
25 de setembro de 2024
3 minutos de leitura
A esclerose sistêmica (SSc) é uma doença caracterizada por diferentes manifestações, e muitas vezes requer a prescrição de vários fármacos para seu adequado controle. Apesar de já possuir tratamentos potencialmente modificadores de curso de doença para alguns de seus acometimentos, notadamente pulmão e pele, muito ainda precisa ser desenvolvido para adequado manejo dos acometimentos cardíacos, gastrointestinal, vascular, e também para o aumento do arsenal terapêutico para os quadros pulmonar e cutâneo. Diante do exposto, esse tema foi abordado em palestra ministrada pelo Dr. Percival Degrava Sampaio Barros no Congresso Brasileiro de Reumatologia de 2024
O palestrante expõe as principais terapias recentes ou ainda em investigação para o manejo dos pacientes com esclerose sistêmica, de acordo com a manifestação orgânica apresentada pelo paciente:
Manifestação da SSc |
Medicamento |
Mecanismo de Ação |
Dados de Estudos |
Resultado |
Fibrose cutânea/ Úlceras digitais |
Brentuximabe Vedotin |
Anticorpo quimérico anti-CD30 |
Fase II, aberto 11 pacientes forma difusa (dcSSc) ECT (escore cutâneo) ≥15 e <5 anos 0,6 mg/kg, EV, 3-3 semanas 48 semanas |
Diminuição 11,3 pontos no ECT (p=0,001) |
Baricitinibe |
Inibidor da JAK |
Aberto 10 pacientes dcSSc 4 mg/dia 24 semanas |
Diminuição ECT 11,6 pontos em 24 semanas (p=0,0008) Cicatrização de 3 úlceras digitais e sem novas úlceras em 24 semanas | |
Doença pulmonar intersticial (DPI) |
Rituximabe (RTX) - Quando parar? |
Anti-CD20 |
Observacional multicêntrico Avaliou taxa de retenção do RTX e os fatores associados a descontinuação |
Após 2 anos, 77,2% ainda usavam RTX Após 5 anos, 54,9% Fatores associados a descontinuação foram resposta clínica, anti-SCl70 negativo, ausência de úlceras digitais e de artrite |
Nintedanibe |
Antifibrótico |
SENSCIS trial ≥10% fibrose na HRCT Pacientes poderiam estar em uso estável de imunossupressores Declínio de CVF em 52 semanas |
Nintedanibe reduziu queda de CVF em todos os subgrupos avaliados | |
Tofacitinibe |
Inibidor da JAK |
Aberto Pacientes com DPI 9 pacientes uso de tofacitinibe adicionado 35 pacientes controle 24 semanas |
Melhora do ECT (p=0.046) Melhora da área de vidro fosco (p=0.004) Menor redução de difusão de CO (p=0.046) | |
Pirfenidona, Anifrolumabe, Belimumabe, Ianalumabe, Nerandomilaste |
Estudos ainda em curso | |||
Crise Renal |
Eculizumabe |
Bloqueador do C5 |
Relato de caso de mulher com crise renal esclerodérmica e que mantinha disfunção renal apesar de iECA Biópsia com achados de microangiopatia trombótica |
Melhora da disfunção renal após eculizumabe Possibilidade de SHU-atípica na SSc |
TGI |
Vonoprazana |
Bloqueador ácido competitivo de potássio |
10 pacientes com esofagite refratária a iBP 20 mg/dia 15 meses |
Melhora esofagite endoscópica (p=0.033) Melhora sintomas (p=0.043) |
Tratamentos potenciais para múltiplos acometimentos |
Imunoglobulina intravenosa |
Imunomodulador |
Revisão sistemática incluindo estudos observacionais em sua maioria, com risco crítico a alto de vieses 361 pacientes de 15 estudos diferentes Em geral, IgIV 2g/kg |
Melhora de escore cutâneo em 9/11 estudos Melhora muscular em 6/6 estudos Relatos de eficácia em quadros do TGI |
CAR (Chimeric Antigen Receptor) T Cells |
Induz depressão profunda de células B, incluindo clones autorreativos, com potencial de ressetar o sistema imunológico |
15 pacientes 8 LES, 3 miopatia, 4 SSc Infusão única de CD19 CAR T cells 15 meses |
Imunossupressão suspensa em todos os pacientes |
Na prática, é Importante lembrar que devemos sempre individualizar as escolhas terapêuticas na esclerose sistêmica, sempre levando em conta a temporalidade em relação ao início da doença/sintomas, o perfil de autoanticorpos do paciente, o risco infeccioso de cada um e as comorbidades associadas. Muitos dos medicamentos/tratamentos expostos na tabela anterior ainda necessitam de estudos randomizados e controlados com boa qualidade metodológica. Apesar disso, os próximos anos parecem promissores em relação ao tratamento da esclerose sistêmica.
Autor do conteúdo
Equipe DocToDoc
Referências
Públicação Oficial
https://app.doctodoc.com.br/conteudos/cbr-2024-novos-tratamentos-na-esclerose-sistemica
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