Qual o Contexto?

Pacientes com imunodeficiências primárias (IDP) têm maior predisposição a desenvolver doenças autoimunes devido a disfunções no sistema imunológico, que pode atacar tecidos saudáveis. O diagnóstico de IDP em casos de autoimunidade é essencial para orientar o tratamento e prevenir complicações, como infecções recorrentes e resposta inadequada às terapias imunossupressoras. Diante do exposto, esse tema foi abordado pelo Dr. Sandro Perazzio no Congresso Brasileiro de Reumatologia de 2024.

Resumo da Palestra:

O palestrante inicia explicando que a imunodeficiência comum variável (ICV) é definida pela redução na concentração de imunoglobulina G (IgG), que pode ou não estar acompanhada de diminuição de imunoglobulina A (IgA) e/ou imunoglobulina M (IgM). Além disso, é essencial observar a resposta vacinal, que deve estar alterada tanto para vacinas proteicas (como a do tétano quando não há soroconversão) quanto para vacinas polissacarídicas (como a para pneumococos, quando após a vacinação mais da metade dos sorotipos apresentam titulação superior a 1,2). A imunofenotipagem de células B pode ser útil, mas não é amplamente disponível. A ICV está frequentemente associada à autoimunidade, sendo essa a causa mais comum (85,2%) e relacionada a um pior prognóstico. Nas doenças reumatológicas imunomediadas (DRIM), a artrite reumatoide é a mais associada à ICV (35,3%), seguida da síndrome de Sjögren (21,5%), vasculites primárias (17,6%) e lúpus eritematoso sistêmico (15,6%). Outra causa de ICV é o tratamento das DRIM, especialmente com o uso de terapias de depleção de células B, como o rituximabe. Para diferenciar as causas de ICV, é fundamental realizar a dosagem de imunoglobulinas (IgG, IgA e IgM) antes de iniciar terapias que depletem células B. O Dr. Perazzio finaliza destacando que deve-se dosar o complemento, avaliar a resposta vacinal (proteica e polissacarídica) e, em casos de dúvida, encaminhar o paciente para avaliação com um imunologista.

Qual o Impacto na Prática?

Na prática, a investigação de imunodeficiências primárias (IDP) deve ser considerada em pacientes com múltiplas DAIs, em qualquer faixa etária, ou quando a doença autoimune (DAI) surge de forma precoce. Outros fatores que indicam essa necessidade incluem histórico familiar de IDP, DAI associada a alta susceptibilidade para infecções, DAI no sexo masculino, e DAI acompanhada de atopia ou manifestações semelhantes.