Qual o Contexto?

A doença pulmonar intersticial (DPI) está presente em 50 a 65% dos pacientes com esclerose sistêmica (ES) e é a principal causa de morte nessa população. A progressão da DPI, especialmente nos primeiros cinco anos da doença, e fatores como a presença de anticorpos anti-Scl70 e ascendência africana estão associados a maior risco de progressão. Diante do exposto, esse tema foi discutido em mesa redonda no Congresso Brasileiro de Reumatologia de 2024. 

Resumo da Palestra:

A mesa redonda é iniciada reforçando que as recomendações atuais sugerem uma abordagem escalonada para o tratamento da DPI associada à esclerose sistêmica. O tratamento de primeira linha inclui micofenolato mofetil (MMF) como agente preferencial ou a ciclofosfamida (CYC). Em não respondedores, agentes como rituximabe (RTX) e tocilizumabe (TCZ), são recomendados como segunda linha, com base em estudos que demonstraram melhora na função pulmonar (CVF). O estudo DESIRES, por exemplo, demonstrou melhora de 6,22% no CVF no grupo que utilizou RTX, comparado à CYC. O Nintedanibe, ao reduzir a taxa de perda de CVF, pode ser adicionado à terapia padrão em pacientes que apresentam progressão da doença apesar do uso de MMF ou CYC, mas o momento ideal para iniciar o tratamento e sua duração ainda permanecem incertos. O tratamento agressivo da doença esofágica é essencial e não deve ser negligenciado. Além disso, o transplante de células-tronco hematopoéticas (TACTH) é recomendado em casos selecionados de ILD refratária a outras terapias. No entanto, é fundamental avaliar cuidadosamente a presença de doenças extrapulmonares, como doença esofágica, renal ou cardíaca, que possam comprometer a tolerância ao transplante.

Qual o Impacto na Prática?  

Na prática clínica, a implementação dessas recomendações permite uma abordagem mais precisa para pacientes com DPI associada a ES. O uso de MMF como primeira linha, enquanto as terapias biológicas (RTX, TCZ) e antifibróticas (nintedanibe) fornecem alternativas valiosas para casos mais graves ou refratários. Para casos refratários aos tratamentos anteriores, o TACTH ou transplante de pulmão podem ser considerados.