Qual o Contexto? 

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença crônica multissistêmica caracterizada por disfunção vascular generalizada e fibrose progressiva da pele e órgãos internos. É uma doença heterogênea, que se reflete em uma ampla gama de envolvimento de órgãos, progressão e gravidade da doença. Seu diagnóstico é baseado principalmente na presença de achados clínicos característicos e apoiado por anormalidades sorológicas específicas.  Diante do exposto, esse tema foi abordado em palestra ministrada pela Dra. Sandra Maximiano no Congresso Brasileiro de Reumatologia de 2024.

Resumo da Palestra: 

A palestrante inicia destacando que estudos recentes sobre a patogênese da esclerose sistêmica apontam o envolvimento dos MiRNAs na modulação da fibrose via TGF-β e destacam a transição endotélio-mesenquimal (EndMT) como um fator crucial no processo fibrótico. A busca por biomarcadores que predigam a doença pulmonar intersticial (DPI) e a hipertensão arterial pulmonar (HAP) continua, com CXCL10, ICAM e IL6 sendo exemplos promissores. No campo clínico, estratificar o prognóstico dos pacientes com ES é um desafio, com os autoanticorpos antitopoisomerase e anti-U3RNP associados a pior prognóstico. Ferramentas como ultrassom, miotonômetro para envolvimento cutâneo e a ressonância magnética para o estudo cardíaco são cada vez mais valorizadas. O rastreio do envolvimento gastrintestinal é essencial devido à alta prevalência. No tratamento, o transplante autólogo de células-tronco, rituximabe e nintedanibe demonstram benefícios para pacientes com DPI-ES, assim como o uso de IBPs, associado a melhor sobrevida. A Dra. Maximiano finaliza destacando um estudo de 2023 com pacientes com ES e doenças de sobreposição, especialmente miopatias inflamatórias, mostrou que a imunoglobulina intravenosa (IGIV) melhora sintomas cutâneos, gastrointestinais e musculoesqueléticos.

Qual o Impacto na Prática? 

Na prática, o tratamento dessa condição é difícil e representa um grande desafio para o médico reumatologista. Novas descobertas na patogênese, o aprimoramento de ferramentas diagnósticas e o vislumbre de novos alvos terapêuticos trazem perspectivas animadoras para o manejo da doença.