Qual o Contexto?

As miopatias inflamatórias, que anteriormente eram dividas em dermatomiosite e polimiosite, agora são classificadas em dermatomiosite, miosite de overlap, miopatia necrosante imunomediada, miopatia por corpúsculos de inclusão e polimiosite. O avanço no conhecimento e na fenotipização dessas miopatias tem implicações significativas no acompanhamento, prognóstico e tratamento. Diante do exposto, esse tema foi abordado em mesa redonda no Congresso Brasileiro de Reumatologia de 2024. 

Resumo da  Mesa Redonda:

A mesa apresentou três aulas focadas em antissintetase, miopatia necrosante e dermatomiosite. Foram abordados anticorpos específicos para miosite, como os associados à dermatomiosite (anti-Mi2, anti-SAE, anti-TIF1γ, anti-NXP2, anti-MDA5), à síndrome antissintetase (anti-Jo1, anti-PL7, anti-PL12, OJ, EJ, HA, Cys, Val), à miopatia necrosante imunomediada (anti-HMGCR, anti-SRP) e os anticorpos miosite associados (anti-Pm-Scl, anti-Ku, anti-Ro52, anti-RNP). Além de sua importância na classificação, foi discutido o papel dos anticorpos no prognóstico, considerando manifestações clínicas, resposta ao tratamento e risco de neoplasia. Em termos de tratamento, destacou-se o uso de glicocorticoides como primeira linha associados a imunoglobulina me casos mais graves, seguidos de imunossupressores como metotrexato, azatioprina, inibidores da calcineurina, micofenolato ciclofosfamida, que devem ser escolhidos de acordo com os orgãos e sistemas acometidos. Casos refratários podem se beneficiar de imunoglobulina, rituximabe e inibidores da JAK, que mostram potencial inclusive na melhora da calcinose. Também foi mencionado o risco de agravamento dos sintomas cutâneos com o uso de hidroxicloroquina, especialmente em pacientes com dermatomiosite com anti-SAE positivo.

Qual o Impacto na Prática?

Na prática clínica, com a maior disponibilidade dos painéis lineblots para múltiplos antígenos, o conhecimento dos fenótipos associados a esses autoanticorpos permitirá desenvolver estratégias de acompanhamento e tratamento mais específicas para cada paciente. Os inibidores da JAK surgem como uma classe terapêutica promissora, embora ainda sejam necessários mais estudos para confirmar sua eficácia e segurança.