CBN 2024 - Atualizações KDIGO sobre o Manejo das Vasculites ANCA-Associadas
02 de outubro de 2024
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A KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) é uma organização global sem fins lucrativos, cuja missão inclui desenvolver diretrizes para orientar a prática clínica dos nefrologistas. Em 2024, as vasculites ANCA-associadas foram um dos tópicos revisados pela KDIGO, com novas recomendações discutidas no Congresso Brasileiro de Nefrologia, trazendo atualizações relevantes para o manejo dessa patologia.
As vasculites ANCA-associadas são doenças autoimunes raras, com incidência anual de 10 a 20 casos por milhão de habitantes. No Brasil, representam cerca de 3,4% das biópsias renais, sendo mais comuns em adultos e idosos, com leve predomínio em homens e maior prevalência em populações caucasianas. Essas doenças são caracterizadas pela produção de autoanticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA), direcionados principalmente contra a proteinase 3 (PR3) e a mieloperoxidase (MPO), identificados na imunofluorescência como cANCA e pANCA, respectivamente. Esses anticorpos ativam neutrófilos, desencadeando uma resposta inflamatória que afeta pequenos vasos, incluindo os capilares glomerulares, podendo resultar em necrose e formação de crescentes. Clinicamente, essa condição pode se manifestar como uma glomerulonefrite rapidamente progressiva, exigindo identificação e tratamento rápidos.
Os principais subtipos de vasculites ANCA-associadas incluem a granulomatose com poliangiite (GPA), a poliangiite microscópica (PAM) e a granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA), cada um com variação na apresentação clínica e no acometimento de outros órgãos.
O diagnóstico é confirmado por biópsia renal, porém, em casos de quadro clínico típico com anticorpos MPO ou PR3 positivos, o início da imunossupressão não deve ser atrasado para aguardar o resultado da biópsia.
O manejo envolve imunossupressão com terapia de indução e manutenção. Para a indução, as opções incluem pulsoterapia com corticoides combinados com ciclofosfamida (oral ou endovenosa) ou rituximabe. Em casos graves, como insuficiência renal rapidamente progressiva, a combinação de corticoide com ciclofosfamida ou rituximabe é a preferida, pois não há evidência de benefício no uso de rituximabe com corticoide nesse cenário. Uma novidade nas diretrizes é a inclusão do Avacopan, um antagonista do receptor C5a, como alternativa ao uso de corticoides, oferecendo benefícios em termos de redução dos efeitos colaterais. No entanto, o custo elevado (cerca de 15 mil reais por mês no Brasil) ainda é uma limitação. Plasmaférese pode ser considerada em pacientes com creatinina > 3,4 mg/dL, na presença de glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP), hemorragia alveolar ou em associação com anticorpos anti-membrana basal glomerular.
Embora o manejo de manutenção não tenha sido abordado na apresentação devido ao tempo, é importante lembrar que ele geralmente inclui o uso de imunossupressores como azatioprina ou metotrexato, com o objetivo de reduzir recidivas.
As atualizações da KDIGO sobre o manejo das vasculites ANCA-associadas oferecem aos nefrologistas opções mais claras para o tratamento, especialmente em casos graves que exigem intervenção imediata. A introdução de novas terapias, como o Avacopan, amplia o arsenal terapêutico disponível, proporcionando uma alternativa aos corticoides com menos efeitos colaterais. No entanto, o alto custo dessas terapias ainda representa um desafio. A rápida identificação e tratamento dessas vasculites é essencial para prevenir a progressão da doença e melhorar os desfechos clínicos.
Texto elaborado por: João Andrade, residente de Nefrologia no HCFMUSP
Autor do conteúdo
Equipe DocToDoc
Referências
Públicação Oficial
https://app.doctodoc.com.br/conteudos/cbn-2024-atualizacoes-kdigo-sobre-o-manejo-das-vasculites-anca-associadas
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